NKT细胞淋巴瘤护理查房.docVIP

流行病学和基本概念 NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）是非霍奇金淋巴瘤中的一种少见类型，在所有NHL 非霍奇金淋巴瘤 中＜1%。既往命名比较混乱，曾被称为“坏死性肉芽肿、中线恶性网织细胞增生症、中线恶网、淋巴瘤样肉芽肿病”。REAL分类中被称为血管中心性淋巴瘤。1994年在香港召开的鼻及其它结外血管中心性淋巴瘤国际学术研讨会上，鉴于这种肿瘤具有T/NK细胞两种相关抗原表达，可与其他肿瘤相鉴别，而鼻部又是最多见的病变部位，故首次提出鼻NK/T细胞淋巴瘤的概念。 NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）发病率存在显著的地域性差异，最常见于亚洲国家，我国最新统计数据显示，占外周T细胞淋巴瘤 PTCLs 的33%，在欧洲、北美国家，NKTCL仅占PTCLs（外周T细胞淋巴瘤）的5%，且主要见于亚裔、墨西哥裔和其他中南美洲移民。其地域差异及种族易感性的原因尚不明确，一般认为与EB病毒 又称人类疱疹病毒 感染有关，但具体发病机制不明。这种具有明显亚洲特色、我国较常见的淋巴瘤类型，治疗疗效仍较差，在临床实践中仍存在的诸多问题尚待解答。 NKTCL以淋巴结外起病为主要表现形式。最常见发病部位为上呼吸道（包括鼻腔、鼻咽、鼻旁窦及上颚），而鼻腔往往是最早、最主要的受侵部位，因此又称为鼻NK/T细胞淋巴瘤。该病也常侵犯鼻腔以外的部位，常受累的部位包括皮肤、软组织、胃肠道、睾丸、肺、眼、脑、肾上腺、乳腺及舌。部分中晚期病例常侵及邻近或远处淋巴结。也有少数以淋巴结起病、未发现有结外病灶的报道。WHO淋巴系统分类系统将其统称为“NK/T细胞淋巴瘤，鼻型”。 临床表现及分期 临床以好发于鼻和面部中线的毁损性病变为其特点，早期主要发生于鼻腔内，特别是下鼻甲及鼻中隔等处的粘膜，也可发生于鼻腔外侧壁及鼻咽、口咽，以后逐渐向附近的副鼻窦、上颚、鼻咽部及颈部淋巴结播散，甚至向皮肤、胃肠道、骨髓、肺、睾丸等播散。 患者常有鼻塞、鼻溢液、鼻出血、鼻部异味、鼻粘膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等症状，可伴头痛、嗅觉减弱、颜面部肿胀等；部分患者可表现为口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、侵及区域淋巴结时可有淋巴结肿大等。 系统播散部位依次为皮肤（58.8%）、肝（41.2%）、淋巴结（35.3%）、肺（17.6%）、胃肠道（17.6%）、睾丸（11.8%）、骨髓、脾、CNS（均为5.9%）等，依受累器官不同出现相应症状。侵及皮肤可表现为皮肤结节、肿块及溃疡、斑丘疹等；肠病变引起腹痛、肠梗阻或肠穿孔，肺病变出现咳嗽、咯血及肺部肿块等。系统播散的患者可出现噬血细胞综合征，此征可发生于疾病的任何时期，一旦发生预后很差，中位生存期（表示有且只有50%的个体可以活过这个时间）仅为1至2个月。 无论局限型还是播散型多伴有B症状，发热可达39℃～40℃以上、盗汗及体重减轻。 根据An Arbor（非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤的