醛固酮增多症讲义解析.ppt

原发性醛固酮增多症 肾上腺知识基础 醛固酮激素的合成 醛固酮激素分泌的调节 肾素－血管紧张素 钾离子 ACTH 其它： somatostatin, heparin, atrial natriuretic factor, and dopamine, can directly inhibit aldosterone synthesis 醛固酮受体分布 醛固酮体内过多的病理生理改变 醛固酮基本生理作用：潴钠排钾 醛固酮过多： 钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内与循环钠离子增加，血管对去甲肾上腺素反应增加，导致高血压 大量排钾，细胞外液钾下降，细胞内钾外移补充。大量失钾，神经、心脏和肾脏功能受影响。细胞内钾进一步丢失，钠、氢增加，细胞内pH下降，相应细胞外pH上升，导致碱血症，后者使细胞外游离钙减少，醛固酮能促镁离子排出，导致肢端麻木，手足搐搦 盐皮质激素脱逸现象 醛固酮体内过多对心血管的损害 醛固酮过多的临床表现 高血压 神经肌肉功能障碍 多尿，尤其使夜尿增多 心律失常，Q－T间期延长，U波 其它： 醛固酮过量的临床终点事件 醛固酮增多的分类 原发性醛固酮增多症 肾上腺腺瘤： 醛固酮瘤 65% 肾上腺腺癌： 产醛固酮 1% 肾上腺增生： 特醛 30% 单侧结节性 1％ [9.7% (14/145)] 原发性增生 1% 糖皮质激素可抑制性(家族性) 异位分泌醛固酮的肿瘤 继发性醛固酮增多症 各种血容量不足情况 急性应激 肾素瘤 原发性醛固酮增多症 流行病学 占所有高血压的 0.05-20%(10%) 发病年龄高峰在 30-50 岁，以女性稍多见。 原发性醛固酮增多症病因病理 醛固酮瘤 65% 83.8% 52.4% （APA) 特发性高醛固酮血症 30-40% 16.2% 37.9% (IHA) 糖皮质激素可抑制性 1-3% 1 例 (GRA) 醛固酮癌 1% 1 例 1例 (adrenocortical 癌) 单侧肾上腺结节性增生 1~3% 9.7% (ulilateral nodular adrenal hyperplasia) (瑞金医院 1957-2000 2000-2006) 醛固酮腺瘤 最多见? 多一侧 大小：0.5～2cm，多1～2cm 球带细胞瘤 瘤细胞与ACTH 瘤细胞与肾素血管紧张素 特发性醛固酮增多症 双侧肾上腺球状带增生，可伴结节 原因不明： 球状带细胞对血管紧张素II敏感性增加 垂体另由促醛固酮分泌因子(ASF) 血清素介导：噻庚啶可抑制醛固酮分泌 其他分泌醛固酮细胞作用：双侧肾上腺切除有时不解决高醛固酮血症 原发性醛固酮增多症 没有腺瘤，原因不明，但与特醛的有差别： 双侧肾上腺球状带增生，都有结节 临床表现与激素、生化、临床试验都类似醛固酮瘤 单侧结节？ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 从家族性原醛病人中发现，后在原醛病人中筛查发现有散发性病人 常染色体显性遗传 11β－羟化酶基因中，皮质醇合成酶的5’端调节区与醛固酮合成酶的编码融合，产生两种酶的混合体 发病机制：11 β－羟化酶的皮质醇合成酶在束状带表达，且受ACTH调节， 在束状带异位表达醛固酮合成酶 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 肾上腺有大、小结节性增生 血浆醛固酮与ACTH平行 临床症状一般不非常严重 普通生理替代剂量糖皮质激素即可是激素分泌、血压、血钾恢复正常 产醛固酮的肾上腺癌 极罕见 肿瘤体积多较大 混合分泌激素 实验室检查 生化检查 低血钾同时高尿钾 血钾往往很低，同时病人没有明显低钾症状━慢性低钾的标志 血尿pH中性偏碱 激素测定 血醛固酮可高于正常，可在正常范围内 血醛固酮测定受体位、血钾等影响，变化较大 尿醛固酮高于正常 肾素血管紧张素测定：两者均低，且不能激发 诊断标准 临床症状 低血钾同时高尿钾 低血浆肾素或血管紧张素 排除高血压病人导致低血钾的诱因如药物、饮食等 原醛症的筛查实验 1、血钾 20％的原发性高血压患者存在低血钾 2、血浆醛固酮浓度 —该浓度受到摄盐量的影响 —浓度与前一日24小时尿量相关 —与24小时尿钠量相比照，血浆醛固酮水平不成比例地升高 —这个实验不能鉴别原发性和继发性醛固酮增多症。 3、血浆肾素水平 —和血浆醛固酮浓度相似，摄盐量也影响其水平。比照前日24小时尿钠量，降低的肾素水平提示原醛症。 —降低的肾素水平不能区分原醛症和伴低肾素的原发性高血压。 原醛症的筛查实验 4、测定血浆醛固酮/