EBV感染的一个特殊病例及答案.docVIP

患儿女，6岁，因皮疹1个月余，间断发热10余天于2011年7月22日入院。入院前1个月余，患儿四肢出现散在红色疱疹，疱液清亮，周围皮肤红肿，伴疼痛及瘙痒感，疱疹破溃后结痂，结痂长时间不易脱落，脱落后留有牛痘样瘢痕，无明显色素沉着，入院前10余天出现发热，体温最高39.5 度，热型无明显规律，期间最长间隔3d体温正常，退热药处理可降至正常，发热时偶有头痛、恶心，无寒战、抽搐，不伴腹胀、腹泻，无乏力、盗汗等，自发病以来患儿精神反应好，食欲可，尿便正常。 自3岁起，每年春夏交替时，四肢及头颈部出现散在红色丘疹，继之出现局部水疱，周围组织红肿，水疱破溃后结痂，最后留有直径小于2 mm浅凹陷圆形痘样瘢痕；患儿自5岁起子夏季蚊虫叮咬后出现皮肤过敏，叮咬部位局部皮肤出现水疱坏死，周围组织红肿范围较大，同时伴随低热，体温38℃。患儿曾多次在皮肤科就诊，以“脓疱疮，丘疹样荨麻疹”，予外用药物治疗有所减轻。无日光下皮疹加重现象。常规预防接种无不良反应。 入院查体：体温38．7℃，呼吸18次／min，血压100／70mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，脉搏：100次／min。发育正常，神志清，精神反应好，呼吸平稳。面部少许丘疱疹和牛痘样凹陷瘢痕，颈部、躯干及四肢皮肤散在数枚红色皮疹，部分破溃，周围组织红肿，部分已结痂，可见皮疹愈后留有的牛痘样凹陷瘢痕(图1-3)。浅表淋巴结无明显肿大。咽充血，上颚可见数枚红色溃疡，双扁桃体未见肿大。双肺呼吸音粗，心音有力，律齐；腹部不胀，肝右肋下1 cm，质软，边锐，脾肋下未触及，四肢活动自如。 实验室检查：血常规示血红蛋白(Hb)115 g/L,计数(WBC)8.03×10^9／L，白细胞分类比率：中性粒0.56，淋巴细胞(L)0.38，单核细胞(M)0.05，(E)0.01；血小板计数(PLT)228×10^9／L；C反应8 mg／L，红细胞沉降率(ESa)34 mm／l h，铁180．3 ng／ml；肝肾功正常；血培养(-)，EB病毒DNA（EBV-DNA)1×10^5拷贝／ml，EB病毒壳抗原(EBVCA)IgG(+)，EBVCA-IgM(-)，EBVCA-IgA(-)，EB病毒早期抗原(EBEA)IgG(-)，EBEA-IgM(-)，EBNA-IgG(+)；l，3p-D葡聚糖5 pg／ml，IgG 12．300 g／L(6．670-11．790 g／L)，lgA0.922 msCL(0.790～1.690g/L)。IgM 1.770 g／L(0.410-0..910 s／L)，C3 1.850 g／L(0.600-1.400 g／L)，C4 0.231mg／L(0.150～0.450 g／L)，IgE 1106.1 U／ml(0-358 U／ml)；外周血淋巴细胞亚群流式细胞分析：CD3+／CD8+ 0.35(低于同龄值)，CD3+CD8+／CD45+ 0.16(低于同龄值)，CD3+CD4+／CD45+ 0.18(低于同龄值)，CDl6+CD56+／CD45+ 0.53(明显高于同龄值)，CD19+／CD45+ 0.05(低于同龄值)。心电图示正常；胸片示心肺膈无异常；B超示肝脾肾未见异常。给予更昔洛韦抗病毒治疗。 2011年7月27日第一次查房： 住院医师：本例女性，6岁，反复皮疹病史已3年余，近1年出现蚊咬过敏(hypersensitivity to mosquito bites，HMB)并蚊虫叮咬后伴随发热，本次因皮疹1个月余，伴间断发热10 d入院，入院查体以皮疹为突出特点，皮疹主要分布于面部、颈部及四肢，皮损表现为依次发生丘疹、水疱、结痂。最后留下牛痘样癜痕，即直径小于2 mm的圆形浅凹瘢痕；蚊虫叮咬部位出现皮肤过敏，伴随有口腔溃疡，无肝、脾、淋巴结肿大及咽峡炎等典型传染性单核细胞增多症样表现，血清EBV-DNA高拷贝阳性，EBVCA-IgM(-)，EBNA-IgG(+)，血清IgE明显增高，流式细胞分析提示NK细胞比例明显增高。 临床最初的印象曾是皮肤“脓疱疮”，但查体和追问皮肤损伤形成与复发的特点后发现颈都、躯干及四肢皮肤损伤特点符合“夏季牛痘疮样疹”(痘样水疱疹)，四肢皮肤损伤演变符合蚊咬过敏(HMB)的特征。已知此类特征性改变常见于慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)病例。与已知的CAEBV诊断标准比较，还难于诊断此病。这种情况该如何理解? 主治医师：本例突出的临床特征是复发性皮肤典型临床病理过程，与CAEBV的部分特征相似。在已知的CAEBV主要临床特征中，既有常见的临床表现，还可见多种可危及生命的临床并发症。除发热外，本例缺少全身性表现和其他淋巴增殖异常的临床表现与体征，尚不具备诊断CAEBV的充分条件。但从CAEBV远期预后的角度考虑，如果淋巴瘤是其最终的结果，