特发性血小板减少性紫癜.科内件解剖.ppt

特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P） [定义] ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 估计发病率约1/10000，女性比男性约2~3:1 一、抗血小板抗体 约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。 二、 血小板生成时间缩短 ITP血小板生存可缩短至2~3天或更短，经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。 [临床表现] 急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血(瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解。 慢性型：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。 [实验检查] 一、急性型Pt常﹤20×109/L，慢性型常（30~80）×109/L，平均血小板体积增大（mean platelet volume, MPV），反映血小板破坏增加并发挥代偿；血小板分布宽度（platelet distribution width）增加反映了血小板生成加速。 二、出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。 三、骨髓，巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞﹤30%或无。前面阶段巨核细胞增加－成熟受阻现象 四、抗血小板抗体：80%以上ITP患者PAIg及PAC3（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、IgM，偶有两种以上抗体同见。 路径： 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查； （3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查； 3.骨髓形态学检查。 颗粒巨核细胞 胞体明显增大，直径50－70um，甚至达100um，外形不规则 胞核明显增大，高度分叶，形态不规则，分叶常层叠呈堆集状。染色质粗糙，排列致密呈团状，染深紫红色 胞质极丰富，呈淡紫红色，其内充满大量细小紫红色颗粒，有时可见边缘处颗粒聚集成簇，但周围无血小板形成。 [诊断、鉴别诊断] 一、诊断：①有出血症状；②多次检查pt减低；③脾不大或轻度大；④巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b.脾切除有效，c. PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存时间缩短。 二、鉴别诊断：排除其他免疫性血小板减少症，SLE、甲亢，HIV，药物性（阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及其他继发性，如再障、白血病。 临床过程中血小板计数的安全值 口腔科检查≥10＊109/L，拔牙≥30＊109/L，补牙≥30＊109/L ，小手术≥50＊109/L ，大手术≥80＊109/L，正常阴道分娩≥50＊109/L,剖宫产≥80＊109/L.对必须服用阿司匹林、非甾体抗感染药、华法林等抗凝药物的患者，应使其血小板计数维持在50＊109/L以上。 血小板≥30＊109/L，无症状不需治疗。 血小板＜10＊109/L或有脑出血等其他严重出血并发症者紧急治疗。 血小板＜30＊109/L或＞50 ＊109/L而有明显皮肤黏膜出血者常规治疗，常规治疗无效者按慢性ITP治疗。 [一般治疗] 对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用一般止血药，酚磺乙胺2.0 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。 [常规治疗] 一、糖皮质激素 机理：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。 用法：地塞米松5-10mg,或泼尼松口服1mg/kg.d（路径），待pt达到正常后，逐步减量，每周减5mg，最后以5~10mg/d维持3~6个月。 注意监测血糖血压，应用制酸剂（泮托拉唑）或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变，补钙（老年人），另外，HBV-DNA复制水平较高者禁用糖皮质激素 。 4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。 二、脾切除 适应症：①以上治疗3~6月无效；②泼尼松维