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病 例 鉴 别 诊 断 骨梗死 低级别的软骨肉瘤 高雪氏病 * * 图1~3 右股骨正侧位及CT片显示右股骨下端膨胀性骨质破坏,局部骨皮质中断,并见软组织密度影,内无钙化 ③低度恶性软骨肉瘤:内生软骨瘤往往与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤鉴别困难,若早期病变位于骨皮质增厚的区域或者病灶范围大于 4cm 则提示软骨肉瘤可能性大,浸润性或虫蚀状骨质破坏、软组织肿块等恶性征象也是鉴别依据 骨囊肿:多数病灶位于长管状骨的干骺端或骨干髓腔的中心,少数为偏心性生长,病变均不超过骨骺板;其长轴于骨干方向一致;囊肿横位不能大于骺板,为非膨胀性病变;骨囊肿边缘多数可见硬化边缘 右髂骨囊肿 X 片悬片征 骨片不能从皮质上完全游离坠落出现 骨梗塞:骨梗塞的钙化发生于梗塞表面,多沿骨干长轴分布,内生软骨瘤则为中心性分布。小区域的梗塞与小的软骨瘤可能无法鉴别 长管状骨的骨梗死 X线平片表现为呈圆形、 椭圆形或不规则形状的硬化斑状影,排列成串或呈散在性分布,少数呈蜿蜓走行之条纹状钙化,所产生的钙化一般从外周到中央, 边界相对欠清 在MR I表现上骨梗死颇具特征性,急性期和亚急性期在 T1 加权像上,骨梗死灶的中央和周围的正常骨髓组织呈中等信号或略低信号,而梗死灶的边缘为迂曲匍行的低信号带。在 T2加权像上,中央部分的信号强度仍可和相邻的骨髓组织相仿或略高,而周缘可呈迂曲的高信号带。与内生软骨瘤病灶周边 T1加权和 T2加权均为低信号带有所区别。在慢性期因骨骼局部缺血而产生坏死,继而纤维化和钙化,T1 和 T2加权图像均为低信号区 图1 左股骨头骨梗死,CT表现为多发条状、片状高密度区,梗死病灶已修复 图2 右距骨前下缘骨髓腔内骨梗死,MRI T2加权像示类圆形不均匀信号区,周围见低信号硬化环,中央见坏死的高信号,病灶突破跟距关节面,关节间隙狭窄 图3 骶1骨梗死,CT表现为骶椎体右侧骨内见类圆形低密度区,其中可见斑片状条状钙化影,病灶与正常骨交界清,硬化环不明显 软骨黏液样纤维瘤:常偏心性膨胀生长,有骨嵴或分隔。常见于长骨干骺端, 有时可见多个病变区,跨越骺线,典型 X 线表现为干骺端 扇贝样云翳状低密度区,钙化少见 腓骨上端 CMF , 边界清楚的溶骨性骨质破坏,骨皮质膨胀变薄,瘤内有细网状分割 软骨母细胞瘤:好发于10~20岁,多见于长骨骨骺或干骺端骺软骨部位,边界清晰,常见硬化边,肿瘤内有骨小梁,其内可见斑点状钙化 A,B股骨髁后方圆形骨质破坏区,边缘硬化,内有钙化点,膝关节周围软组织肿胀 C,D病灶增强后轻度强化 左第 2掌骨软骨母细胞瘤 动脉瘤性骨囊肿:多发生于长骨干骺端 X 线见囊性蜂窝状膨胀性低密度区,骨质膨胀明显,周围伴有薄层骨壳,骨壳一般完整,囊内有粗细不一的骨嵴或骨性间隔,CT 和 MRI 下可见液平 图 1 囊性膨胀性骨质缺损 图 2 液 - 液分层征象 X线显示囊状轻度膨胀性骨质破坏区,其内粗细不等骨嵴,周边轻度硬化。CT 与 MR 对照,显示囊状骨质破坏区,周围骨质硬化,可见骨嵴深入囊性病变区(黑箭头)。 MRI 显示液-液平面,及其内低信号分隔(黑箭头)。 较少见,具有发生于一侧上下肢或双侧上下肢对称性生长的特点 同时合并肢体发育畸形者,称为内生软骨瘤病,又称为ollier病 10-15%的恶变率,多恶变为软骨肉瘤 手术刮除植骨为主,恶变者可截肢 多发性内生软骨瘤 本病较单发性骨软骨瘤少见,男性多于女性,软骨内化骨的各骨均可发生,常为双侧,但并非对称性。多见于四肢管状骨、肋骨、骨盆、肩胛骨也常发生。 多发性内生软骨瘤又称多发性软骨瘤病,为一种先天性骨骼发育异常,是由双亲传递的常染色体显性遗传病 多发性内生软骨瘤是由于骨骺发育过程中,软骨内化骨紊乱、迟缓或部分迷离骨骺板衍变而致骺软骨不能进行正常的骨化,许多软骨块聚集干骺端,逐渐长大形成。肿瘤组织结构由蓝色透明软骨组成,细胞分化较差。表现细胞多、核大,双核较多见。瘤内可见钙化或骨化的砂粒样组织。 主要症状是多发性、缓慢生长的骨性肿块,可影响长骨的正常发育生长,形成弯曲与短缩畸形 多发性内生软骨瘤是由于骨骺发育过程中,软骨内化骨紊乱、迟缓或部分迷离骨骺板衍变而致骺软骨不能进行正常的骨化,许多软骨块聚集干骺端,逐渐长大形成。肿瘤组织结构由蓝色透明软骨组成,细胞分化较差。表现细胞多、核大,双核较多见。瘤内可见钙化或骨化的砂粒样组织 本病多发生在骨髓腔,单纯发生在骨皮质、骨膜较少见,混合性发病较常见。 影像学表现 X线表现:典型患者表现明显。通常X线发现肿瘤较临床检查多。①短管状骨改变:指趾骨发病倾向于近端,掌跖骨倾向远端。见骨干增粗骨内呈囊样膨胀性透亮区,边缘光整,可有分叶,周边有硬
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