FSGS诊治进展解析.ppt

此外，一些导致足细胞病变的因素可能也同时直接攻击了肾小管上皮细胞（如有机溶剂等），使其功能和结构发生改变，进而触发后续的间质病变以及间质纤维化。 研究发现，在一些早期FSGS患者肾活检标本中发现近端和远端肾小管出现异常的凋亡信号，而且其出现与患者的预后直接相关。 诊断要点 确诊有赖于肾活检病理诊断； 当肾小球病变与肾小管间质病变程度不符，肾小管萎缩，间质纤维化突出，或肾小球体积大小不一，或对糖皮质激素治疗反应差的肾病综合症，或有高血压、血尿及肾功能受损时，即使未见到硬化的肾小球，仍应考虑本病。 六条要点： ①早期存在高血压和肾功能损害； ②2/3的患者发生镜下血尿； ③尿蛋白选择性差，为非选择性蛋白尿； ④肾小管功能受损：尿中NAG、RBP、尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG的丢失量； ⑥对激素治疗反应性差。早期激素治疗敏感，晚期激素治疗抵抗； 在确诊为FSGS后，需先排除各种继发性FSGS的可能性； 诊断及鉴别诊断流程图 病理改变 原发性及亚型 FSGS 继发性 遗传性 MCD/轻度系膜增生性肾炎（治疗无效或长期激素依赖） 其他肾小球疾病 增加切片或重复肾活检 发现节段性硬化 未发现节段性硬化 治疗反应 无效 有效 遗传学检查 阳性 阴性 FSGS的免疫六步治疗 足细胞损伤特检 1.T淋巴细胞亚群； 2.肾脏损伤十八项； 3.免疫七项； 4.凝血常规； 5.乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病； 6.电解质项； 7.血生化； 8.尿常规及尿蛋白定量，尿蛋白电泳； 9.血常规； 一．淋巴细胞亚群分析临床意义 项目名称 项目说明 临床意义 参考值范围 CD3+ T淋巴细胞总数 淋巴细胞亚群分析是检测细胞免疫和体液免疫功能的重要指标，它总体反映机体当前的免疫功能、状态和平衡水平，并可以辅助诊断某些疾病（如肾病等自身免疫病、免疫缺陷病、恶性肿瘤、血液病、变态反应性疾病等），分析发病机制，观察疗效及检测预后有重要意义： 1.CD4淋巴细胞减少：见于恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷病、艾滋病、应用免疫抑制剂患者。 2. CD8淋巴细胞增多：见于自身免疫性疾病，如SLE、艾滋病初期、慢性活动性肝炎、肿瘤及病毒感染等。 3. CD4/CD8＞2.5表明细胞免疫功能处于“过度活跃”状态，容易出现自体免疫反应，见于类风湿性关节炎、I型糖尿病等。CD4／CD8＜1．4称为“免疫抑制”状态，常见于（1）免疫缺陷病，如艾滋病时的比值常显著小于0.5；（2）恶性肿瘤；（3）再生障碍性贫血、白血病；（4）某些病毒感染；CD4/CD8降到1.0以下为“倒置”,是较为明显的异常。若移植后CD4/CD8较移植前明显增加，则可能发生排斥反应。 4.NK细胞（CD3—CD16+和/或CD56+）能够介导对某些肿瘤细胞和病毒感染细胞的细胞毒性作用。 65%~80% （71.5±6.2）% CD3+/CD4+ T辅助/诱导淋巴细胞 （45.7±5.3）% CD3+/CD8+ T抑制/杀伤淋巴细胞 （27.9±5.0）% CD4+/CD8+比值 T辅助、诱导/T抑制、杀伤 1.66±0.33 CD3－/CD19+ B淋巴细胞总数 16%~28% CD3－/CD16+56+ NK淋巴细胞总数 5%~7% 肾脏损伤检查 中文名称 英文名称 单位 参考值 尿肌酐 Ucr umol/L 尿总蛋白 UTP mg/L 0-150 尿总蛋白/尿肌酐 PCR g/gcr 尿微量白蛋白 U-mALB mg/L 0-20 尿微量白蛋白/尿肌酐 ACR mg/g cr 0-30 尿免疫球蛋白G -IgG mg/L 0-10 尿α1微球蛋白 Uα1-MG mg/L 0-12 尿α1微球蛋白/尿肌酐 Uα1-MG/Ucr mg/g cr 0-14 肾脏损伤检查 中文名称 英文名称 单位 参考值 尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶 U-NAG U/L 尿NAG/尿肌酐