第五节自身免疫性溶血性贫血.doc

血液病（七年制版） 第一章 总 论 第一节 血液系统结构与功能特点 一、造血组织与造血功能 造血组织是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞(pluripotent hemapoietic stem cell，PHSC)。人类胚胎第25天于卵黄囊开始造血活动，然后PHSC经血流迁移至肝、脾造血，自妊娠的第40天开始，第50天达到顶峰，第40周降至最低。自第3.5个月时开始骨髓造血，出生时全部移行至骨髓造血，并维持终生。成人时骨髓以外造血都属异常表现。 1、骨髓 骨髓为人体为主要造血器官。出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。骨髓组织是一种海绵状-胶状或脂肪性组织，处于坚硬的骨髓腔内。骨髓分为红髓（造血组织）和黄髓（脂肪组织）两部分。初生时，红髓充满在全身的骨髓腔，随着年龄的增长，部分红髓逐渐转变为黄髓。成年人，仅肱骨与股骨的骨骺、脊椎、胸骨、肋骨、骨盆、肩胛、颅骨仍为红髓。因此，成年人只有约50%的骨髓具有造血功能，但在必要时其余的50%也可恢复造血功能。婴幼儿由于全部骨髓都在造血，骨髓本身已没有储备力量，一旦有额外造血需要，即由骨髓以外的器官（如肝、脾）来参与造血，发生所谓髓外造血（extramedullary metaplasia）。 红骨髓主要由造血组织和血窦构成。在造血组织中，网状细胞及网状纤维构成网架，网孔中充满着不同发育阶段的各种血细胞，此外，还有少量的巨噬细胞、脂肪细胞、成纤维细胞。不同发育阶段的各种血细胞，在造血组织中的分布呈现一定的规律性，反映出造血组织的不同部位具有不同的微环境，诱导各种血细胞向一定方向分化。幼红细胞常围绕巨噬细胞，成堆地处于血窦附近，并随发育而逐渐接近血窦，当幼红细胞成熟后即离开巨噬细胞而贴近血窦壁，脱核后通过内皮细胞而进入血窦腔。幼粒细胞常离血窦较远，当发育成熟时，以其变形向血窦移动，穿过内皮细胞间隙进入血窦腔。巨核细胞常紧贴血窦壁的内皮细胞间隙处，将其胞浆突起伸入血窦腔，突起末端脱落成小块，进入血流，成为血小板。位于造血索中央的单核细胞多集中在动脉周围。此外，在骨髓切片中尚可见由淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞组成的淋巴小结，少数具有生发中心。 进入红骨髓的动脉分支成毛细血管后，继续分成血窦。血窦多呈辐射状向心走行，并彼此连接成网，最终汇入骨髓中的中央纵行静脉。血窦壁由内皮细胞、基底膜和外皮细胞组成。平时窦壁是无孔的，仅在血细胞通过时，暂时形成小孔，以后又复闭合。一旦造血细胞增生，大量成熟细胞进入血液。平时窦壁具有阻挡未成熟细胞进入周围血液的作用。 2、淋巴器官 淋巴器官分为两种。中枢性淋巴器官包括胸腺、胚胎及出生后的骨髓，是淋巴系祖细胞分化增殖成淋巴细胞的器官。淋巴细胞在胸腺分化成熟为T淋巴细胞。骨髓内分化成熟的B淋巴细胞，通过血循环到外周淋巴器官，如淋巴结滤泡及脾脏白髓的生发中心以产生抗体。周围淋巴器官包括淋巴结、脾脏及沿消化道、泌尿生殖道、呼吸道分布的淋巴组织。 （1）胸腺：胸腺外表为皮层，含大量T淋巴细胞，但皮层没有生发中心，这点与一般淋巴结不同。来源于卵黄囊（胚胎早期）和骨髓（胚胎后半期与出生后）的淋巴系干细胞，在胸腺素与淋巴细胞刺激因子的作用下，在皮层增殖分化成为依赖胸腺的前T淋巴细胞。胸腺毛细血管周围包着一层较为完整的网状纤维组织，使皮层与血液循环之间形成屏障。这样的结构能防止血液循环中的抗原进入胸腺皮层，因而T细胞在皮层中受到屏障的保护，在无外界干扰的条件下生长成熟。前T细胞成熟后经过髓质进入周围淋巴组织的胸腺依赖区，再继续繁殖发育为T淋巴细胞。成年以后，胸腺萎缩，已进至淋巴结定居的T细胞能够自行繁殖。 （2）脾脏：脾脏分为白髓和红髓两部分。白髓是散布在红髓中的许多灰白色的小结节。它由淋巴组织构成。包括：①围绕在中央动脉周围的弥散淋巴组织，主要由T细胞组成。血液中的抗原物质经过小动脉、毛细血管与淋巴鞘内的淋巴细胞及浆细胞接触，受刺激后生成更多免疫活性细胞。②白髓中的脾小结中心亦称生发中心，内有分化增殖的B细胞可产生相应抗体。 红髓分布于白髓之间，由脾索和血窦构成。脾索为B细胞繁殖、分化之处，故常含有许多浆细胞。血窦又称脾窦，其内皮细胞间有明显的间隙，窦壁内的基底膜样物质也不完整，便于窦内与相邻组织间的物质交换及血细胞的穿越。 脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体以及参与血细胞的生成与调节等作用，在胚胎时期脾脏是造血器官。 （3）淋巴结：淋巴结分为皮质和髓质两部分，皮质由淋巴小结、副皮质区及淋巴窦所构成。淋巴小结由密集的B细胞构成，其间有少量T细胞和巨噬细胞。淋巴小结中心部称生发中心，在抗原作用下，在此转变为分裂活跃的大、中型淋巴细胞，并分化为能产生抗体的浆细胞。位于淋巴小结之间