髓质海绵肾研究报告.ppt

髓质海绵肾 肾脏结构： 皮质、髓质结构： 髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK） 是一种先天性、有遗传倾向的良性肾髓质病变，特征是肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形扩张或小囊状扩张 临床上较少见 本病的发病率约为1／5000-1／20000 男女发病比例：2.5 :1 发病年龄多为：40-60岁 1949年 Cacchi and Ricci 报道了一组类似病例，肾剖面可见锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学表现为肾锥体内集合管呈梭型或囊状扩张，因此命名为髓质海绵肾。 常见病因： 1、肾乳头先天性发育异常 2、乳头管进入肾小盏处有类似括约肌的作用，该结构肥厚、过紧可导致乳头管和集合管梗阻，导致小囊状扩张 病理特点： MSK皮质正常，病变局限于髓质 髓质远端集合管扩张形成小囊和囊样空腔，而与肾盏相连处直径正常或相对缩小 多为双侧性（80%） 切面可见肾锥体呈囊性变，形成无数小孔，如海绵状，同一肾脏各锥体病变可相差悬殊。 囊肿大小1-4mm，少数可达6-7mm，多为球形 大体标本： 临床表现： 多数MSK患者无明显症状，症状常在40-60岁时出现 肾绞痛：多因小结石的排出引起，对于不明原因的肾脏多发结石要想到MSK的可能 血尿及尿频：血尿多因结石和感染引起，尿液在髓质内潴留和结石的形成也成为尿路感染反复的原因 MSK一般不引起肾功能损害 诊断： KUB平片和IVU检查是MSK确诊的主要手段 KUB平片：相当于肾锥体处呈簇状、放射状、粟粒状排列的钙化或结石 IVU：可见一个或数个肾乳头有分散的条纹状、扇形或簇状致密影 KUB平片： 诊断： B超：围绕肾髓质呈放射状分布的大小不等无回声区和强回声光团，呈扇形分布后方伴声影 CT平扫：肾锥体内多发高密度影，亦呈花瓣样或扇形排列 CT平扫： CT平扫： CT检查： 鉴别诊断： 肾钙盐沉着症：甲状旁腺亢进、原发性肾小管性酸中毒、维生素D中毒 肾结核：病变广泛，不局限于髓质，常见钙化为弧线状、半点状 肾小盏内散发结石：位于肾盏内，可伴肾盏积水，位置可变动 治疗： MSK无并发症时，无需特殊治疗，可定期随访 鼓励病人多饮水，成人保持每日尿量2000ml，减少钙盐沉积，配合利尿解痉药，可促进细砂状结石的排出 若出现大的肾盂或输尿管结石，可行内腔镜取石 并发感染时，给予抗感染治疗。 当病变累及双肾时，需警惕肾功能损害，应尽早采取措施治疗 谢谢~~~