6库兴综合症张解决方案.pptVIP

一、定义 由于各种原因使糖皮质类固醇激素增加所致的一组临床合综合征。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。本症成人多于儿童，女性多于男性。 二、病因 (一) ACTH依赖性 垂体病变： 垂体微腺瘤，70% 垂体大腺瘤 垂体增生 异位ACTH综合征 垂体以外肿瘤分泌ACTH 垂体病变 多为垂体微腺瘤，占8０％，10%为ACTH大腺瘤 功能部分自主，可被大剂量外源性糖皮质激素抑制 肾上腺改变 弥漫性增生; 大结节样增生,结节直经0.4cm; 部分患者不被大剂量地塞米松抑制，而对外源ＡＣＴＨ有反应） 大结节性增生而后功能自主 １０％为ＡＣＴＨ大腺瘤，有占位、压迫、侵蚀或转移； 异位ＡＣＴＨ综合征 缓慢发展型，临床类似库欣病； 迅速进展型 肿瘤恶性程度高，没有典型库欣综合症表现，而呈体重降低，食欲减退； 明显低血钾，高血压，水肿 色素沉着 糖代谢异常较重甚至糖尿病 血ＡＣＴＨ及皮质醇显著升高。 异位ＡＣＴＨ综合征 引起异位ＡＣＴＨ综合征的肿瘤按发病率顺序为： 肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌等 肾上腺皮质腺瘤 约占库欣综合征的１５％－２０％； 多见于