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脑血管畸形临床研究进展及治疗方法选择 摘　要： 脑动静脉畸形是一种胚胎时期血管异常发育所致的构通动脉和静脉的杂乱血管通道，可存在中枢神经系统的任何部位，但以大脑半球为主，70 %-90%发生于幕上结构。常引起局部脑组织的盗血、癫痫、顽固性头痛及局部相应的神经功能障碍、脑出血等症状，其预后欠佳，死亡率与致残率相对较高。 关键词： 脑动静脉畸形? 治疗方法 脑血管畸形临床研究进展及治疗方法选择 解放军总医院第一附属医院（原解放军 304 医院）神经外科 闫润民，李安民，张志文，傅相平，郭晓明 ????脑动静脉畸形（AVM）是一种胚胎时期血管异常发育所致的构通动脉和静脉的杂乱血管通道（先天性血管畸形），可存在中枢神经系统的任何部位，但以大脑半球为主， 70%-90% 发生于幕上结构。常引起局部脑组织的盗血、癫痫、顽固性头痛及局部相应的神经功能障碍、脑出血等症状，其预后欠佳，死亡率与致残率相对较高。 ????血管畸形的分类、解剖病理特点 ????中枢神经系统血管畸形分为：① AVM 和动静脉瘘（AVF）；②海绵状血管畸形（血管瘤）；③静脉畸形（血管瘤）；④毛细血管扩张症；⑤静脉曲张。 ?? 脑AVM 分级 ????AVM 供血动脉 ?????? 单支或多支终末滋养动脉； ?????? 供血动脉同时供应正常脑组织和血管巢； ?????? 动脉不直接供应 AVM ，但有血管瘤样改变，并提供侧支血流到 AVM 附近的缺血脑组织。 　　在此基础上，血流动力学发生变化并促使血管构型重塑，出血及缺血性脑损伤，从而导致临床相关症状的发生。与血管形成有关的细胞因子及其表达调控，可能在整个病程进展中起着重要的作用。 ????AVM 的超微结构 　　AVM 是血管发育中由皮质表面原始血管丛异常连接演变而来。由于AVM 发生在胚胎发育的早期，畸形血管可发生于从皮肤到室管膜的任何组织层次。 AVM 在开始形成时结构比较简单，以后在较长时间的发展过程中逐步形成其特殊的血管构型。 　　在组织学上，畸形血管团管壁常常增厚和透明变性，被称为“动脉化的静脉”，其内膜和肌层增厚，但没有动脉壁的弹性组织。这些血管也可出现囊性扩大和曲张，管壁可含有钙化和淀粉样沉积。 Dashpaude认为血管团有胚胎期静脉残留特点，在组织学上与 20-80 mm 胚胎上发现的静脉结构相似。 　　在畸形血管团内的脑组织通常为胶质增生，常有以往出血所致的含铁血黄素沉积。血管壁厚薄不一，偶有平滑肌纤维，血管内可有血栓形成和钙化。另外 AVM 周围的血管也发生明显的改变，毫无例外，每例 AVM 病灶外周均伴有扩张的毛细血管网。 ????脑 AVM 血液动力学改变 　　有关脑 AVM 切除或栓塞后因血液动力学改变引起并发症的确切机制仍不十分清楚，近年来的研究提出了以下几种新的理论 ????正常灌注压突破（NBBP） 　　Spetzler 于 1977 年首先提出此理论，认为巨大脑 AVM 切除或栓塞之后，血液被重新引入病灶周围正常脑组织，使其灌注压恢复正常，由于病灶周围脑组织的小血管灌注压长期较低，自动调节功能丧失，这些小血管不能收缩以适应灌注压的急剧上升，也不能保护病灶周围脑组织的毛细血管床，结果导致毛细血管床破裂，这是病灶周围脑组织发生水肿和出血的主要原因。 ????静脉血栓形成 　　Miyaska 等提出，静脉血栓形成是脑 AVM 切除后出血梗死的主要原因。目前，关于静脉的血栓形成引起的并发症主要有以下两种理论逐渐引起人们的关注。 Wilsom 等于 1993 年提出静脉超载理论，认为静脉引流障碍是造成脑 AVM 治疗后严重并发症的主要原因，主要引流静脉自发性血栓形成造成阻塞性充血，使神经症状急剧恶化。 al -Rhodan 等于 1993 年提出阻塞性充血理论，强调因栓塞或外科结扎引流静脉，静脉充血最终导致脑出血和脑肿胀。 ????供血动脉逆行性血栓形成理论 　　Normes 等认为供血动脉的长短与血栓形成有关，供血动脉长的病人术后易发生脑肿胀。 ????内皮素-1(ET-1）分泌失调理论 　　Rhoten 等研究发现，内皮素 -1 分泌异常可能与脑 AVM 手术后或栓塞后的血液动力学改变有关，发现畸形血管团内 ET-1 前体 mRNA 缺如。 ????AVM 的影像学检查 ???? AVM的检查主要有CTA、MRA、DSA，各有优缺点。 ? DSA 被认为是诊断脑 AVM 的金标准，而 CTA 与 MRA 是脑 AVM 神经影像发展的方向。 ????不少学者认为 CTA 和 MRA 的准确性很高，甚至可取代 DSA 检查。但比较客观的看法是两者都是 DSA 以外诊断脑血管病可选择