神经病总结.docVIP

名词解释 1、延髓背外侧综合症（Wallenberg syndrome).延髓上段的背外侧区病变。主要表现（1），眩晕，恶心，呕吐及眼震（前庭神经核损害）；（2）病灶侧软腭，咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难，构音障碍，同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽，迷走神经损害）；（3）病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑损害）；（4）Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；（5），交叉性感觉障碍，即同侧面部痛，温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛，温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑后下动脉，椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。 2、闭锁综合征（Locked-in syndrome），又称去传出状态：双侧脑桥基底部病变导致。主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。 3、一个半综合征（one and a half syndrome） 一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵枢同时受累。 表现为患眼水平视不能内收及外展，对眼不能内收可外展，有水平眼震。 4、多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，病症和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 5、失语（aphasia）以下三个出一个 Broca失语 又称表达性失语或运动性失语，有优势侧额下回后部（Broca区）病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语言。口语理解相对保留，对单词和简单陈述句的理解正常，句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统疾病。 Wernicke失语 又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起。临床特点为严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流利型，语量增多，发音和语调正常，但言语混乱而割裂，缺乏实质词或有意义的词句，难以理解，答非所问。复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度的命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等。 传导性失语 多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位，一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。 简答： 1、帕金森的临床表现： 1、静止性震颤 2、肌强直 3、运动迟缓 4、姿势步态障碍 5、自主神经症状常见，如便秘、出汗异常、性功能减退和溢脂性皮炎（脂颜）等 6、吞咽活动减少可导致口水过多、流涎。 7、近半患者伴有抑郁或睡眠障碍。 8、约15%—30%患者在疾病晚期发生痴呆。 2、重症肌无力成年型临床分型 Ⅰ眼肌型: 占15%~20%, 仅眼外肌受累，出现上睑下垂和复视。 ⅡA轻度全身型: 30%,可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。 ⅡB中度全身型: 25%, 四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，但呼吸机受累不明显。 Ⅲ急性重症型: 15%, 急性起病，进展迅速，常在数周累及咽喉肌和呼吸肌，有重症肌无力危象， 常需气管切开辅助呼吸, 死亡率高。 Ⅳ迟发重症型: 10%，病程达2年以上，常由I、IIA、IIB发展而来症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤。 V肌萎缩型: 少数患者肌无力伴肌萎缩。 3、视乳头水肿 症状和体征 视乳头水肿 视神经乳头炎 假性视乳头水肿 高血压性眼底改变 视力 早期常正常，晚期减退 早期迅速减退 正常 常不受影响 视野 晚期盲点扩大，周边部视野缺损 向心性视野缩小 正常 不定 视乳头隆起 2个屈光度 2个屈光度 2个屈光度 可达3~6个屈光度 视网膜血管 静脉淤血 动静脉充血 血管充盈 动脉硬化改变明显 出血 可见点片状出血 出血少见 无 多见且广泛 4大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡，确定标准： 1、患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在； 2、脑干反射（包括对光反射、