肥厚型心肌病解决方案.ppt

肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM） HCM的治疗 药物治疗 β-受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 乙胺碘呋酮 手术治疗 室间隔切开-切除术 二尖瓣置换术 双腔起搏器治疗 经皮经腔间隔心肌消融术 HCM的治疗—手术治疗 室间隔切开-切除术 适应于药物治疗无效，症状明显，左室流出道压差在静息时≥50mmHg或应激后压差≥100mmHg，伴间隔极厚者 二尖瓣置换术 通过消除二尖瓣前叶同向运动来消除左室流出道压差 手术死亡率已由早期的5-10%降至1-2%，10年生存率为88%，20-26年生存率为72% McCully报道围术期死亡率2%，成功率80% 机制为心尖及心脏基底部收缩的不同步性，使得在收缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）减轻了流出道的梗阻 Nishimura报道19例DDD治疗的HOCM病人63% LVOT压差明显降低，症状改善，31%的病人症状无改善，5%的病人症状反而恶化40%的病人在起搏器关闭的情况下仍感觉症状缓解 M-PATHY 显示48例中LVOTG下降者占57%，无变化者占43%。除在大于65岁的年龄组中DDD起搏治疗显示出疗效外，其它病人的疗效与安慰剂一致，且长期主观症状改善并不伴有客观指标改善 谢谢 PTSMA适应症 超声心动图 UCG证实符合HOCM诊断标准,梗阻位于 IVS 基底段,并有与SAM征相关的LVOT梗 阻MCE确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心肌。 室间隔厚度≥15mm 冠状动脉造影 间隔支动脉适于行PTSMA * PTSMA禁忌证 肥厚型非梗阻性心肌病 合并需同时进行心脏外科手术的疾病， 如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等 室间隔弥漫性明显增厚 终末期心力衰竭 年幼及高龄患者应慎重 术前已存在CLBBB者，行 PTSMA慎重 * 手术操作 术前准备： 同一般心血管病介入性治疗 常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTG 造影体位： 右前斜位和后前位加头位 LVOTG测定： 单导管 双导管技术 * 测量LVOTG的方法 A：单导管测量LVOTG B：双导管测量LVOTG * 应激性LVOTG 若LVOTG静息时 50 mmHg，可测应激性LVOTG。 方法： 药物刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min）， 或异丙肾上腺素静滴，使心率增加30?％以上； 早搏刺激法?:用导管刺激产生单个室性早搏， 测量室性早搏后第一个窦性心搏的LVOTG； 瓦氏动作； * 早搏刺激法测定应激LVOTG * 第1、2及后2次心搏为正常时的窦性心搏，而第5、7、9、11心搏为早搏后心搏，早搏后心搏所产生的LVOTG明显大于正常时的窦性心搏所产生的LVOTG。 手术操作 PTSMA术前应置入临时起搏电极 追加肝素50～100IU/Kg，使活化的凝血时间达到250～300 按PTCA技术操作 确定靶血管: 封堵球囊，杂音减轻、LVOTG下降 超选择性间隔支血管造影 心肌声学造影（MCE * 手术操作 在注射乙醇前，应检查： 球囊在测试过程中没有移位 先前置入的临时起搏器工作状态良好 为了减轻病人的胸痛，静脉推注吗啡5～10mg * 无水酒精用法 推注速度：0.5～1ml/min 推注剂量：1~3ml（实际注射入剂量） * 无水酒精用量越少越安全 酒精推力不宜太大 整个过程应在X光透视下进行 注意 手术消融终点 LVOTG下降≥50% 或静息LVOTG 30mmHg * 若复发， 3个月后再次 PTSMAX线影像图 * A B C 术前见第一间隔支及第二间隔，见临时起搏电极； Over the wire球囊在第一间隔支内，球囊加压充盈后，通过中心腔注射造影剂，无造影剂通过侧支血管进入前降支或其它血管，及观察到该间隔支分布区域大小； 术后第一间隔支消失，其他血管完好。 * * * 许多亲属症状轻微或缺如，只有行超声心动图检查时才发现。 一级亲属中约1/4可以找到形态学依据，且多数亲属病情较先证者轻。 大体检查典型表现为：心肌显著肥厚，心室腔减小。左室肥厚较右室多见。 13岁男性运动员大体标本原物放大50倍。B、C：HE染色。 双异丙吡胺：为广谱抗心律失常药，电生理作用与奎尼丁、普鲁卡因胺相似，能抑制膜对离子的通透性，从而降低自律性，减慢传导，延长不应期，故能消除折返，产生抗心律失常作用。主要用于室主性和室性早搏及心动过速，尤其对伴有预激综合症的心动过速疗效较好。对心房纤颤和扑动有效。　　 还有手术治疗、安装起搏器等处理手段，主要针对症状进行处理。 研究历史 HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。 20世纪50年代晚期开始进行系统研究。 最显著的特点：