肌肉疾病的诊断与治疗重点分析.pptVIP

小儿遗传性肌肉系统疾病的诊治 1 肌肉解剖生理 2 病因、分类及临床特点 3 进行性肌营养不良 4 先天性肌病 5 代谢性肌病 目 录 CONTENTS 肌肉疾病通常指骨骼肌疾病 人体有600多块肌肉, 重量约占成人 体重的40% 骨骼肌是机体运动、能量代谢的主要器官 骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成，肌纤维长2cm-15cm, 直径7-100um, 肌纤维为多核细胞,肌膜下纵向排列数千个细胞核 外为浆膜(肌膜) 内含肌浆, 肌浆内有肌原纤维、纵管、细胞器(线粒体等) 一、肌肉解剖生理 肌原纤维在肌纤维内平行排列, 由粗肌丝\细肌丝组成, 肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带) 两条Z线间为一个肌节 粗肌丝含肌球蛋白(myosin),固定于肌节的暗带(A带);细肌丝含肌动蛋白(actin），一端固定于Z线, 另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带) 静息状态下, 细肌丝两端相距较远, 收缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动, 使肌节缩短 收缩蛋白包括： 肌球蛋白 肌动蛋白 调节蛋白包括 原肌球蛋白(tropomyosin) 肌钙蛋白(troponin) 伴肌动蛋白(nebulin) 在Ca++作用下, 收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩舒张 所需能量来自ATP, 由线粒