伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫的始发年龄与语言障碍的关系的研究-马燕丽资料.ppt

伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫的始发年龄与语言障碍的关系的研究 前言 关于癫痫对认知功能的影响，国内外学者分别从癫痫的活动性、癫痫病灶的偏侧性、发作的频率、抗癫痫药物的应用、发作类型或者开始发作的多样性等方面对认知功能的进行研究，但均无法确定有明确关系。其中发作起始年龄与认知障碍的关系的研究表明，癫痫的不良后果依赖于癫痫开始的年龄 。 研究目的 评价BECTS的始发年龄与语言功能的关系。 方法 所有实验组患儿均为郑州儿童医院神经科门诊及病房收治的临床及EEG均符合的BECTS患者，共63名儿童。 诊断标准：①病前无神经系统及智力缺陷；②睡眠期为主的部分运动性癫痫，常伴有躯体感觉症状，伴或不伴清醒期发作或继发全面强直阵挛等；③EEG显示中央颞区棘波（CTS）；④除外遗传代谢病，精神疾病，以及其他非惊厥事件。 方法 剔除标准：具有伴慢波睡眠持续棘慢波的癫痫（CSWS）、获得性癫痫性失语（LKS）及智力测试IQ70，伴随神经或精神疾病（不管治疗与否），任何运动或感觉缺陷的病史或表现，语言或语音障碍（已经诊断的或者怀疑该病的）。 方法 正常对照组30名，年龄和性别与研究组匹配。无脑部疾病的病史。神经系统发育正常，均接受正常教育，无认知障碍及学习困难。所有对照组儿童均接受EEG检查，均正常。 方法 方法 语言测试采用韦氏儿童智力量表（C-WISC）的子测验言语部分进行评价 方法 统计学处理 应用IBM SPSS19.0软件进行统计学处理。应用多线性回归分析分析分析发作开始年龄，癫痫持续时间，惊厥次数，CTS的存在或偏侧对语言功能的影响。t-检验用于研究组和对照组语言功能评价结果的比较。 结果 所有BECTS的孩子的语言检测均较正常对照组的孩子差。其中发病起始年龄小于6岁的患儿的语言检测尤为差，与发病起始年龄大于等于6岁的患儿比较，语言功能检测有显著差异，P0.05，见表2。 结果 结果 语言功能与癫痫持续时间，惊厥次数，治疗状态和CTS偏侧或双侧均无明显相关性，P0.05。 语言功能与始发年龄有明显相关性，P0.05。 结果 讨论 本研究的目的是评价BECTS儿童语言功能与癫痫起始年龄的关系。 讨论 本研究的发现：1）BECTS的儿童可能有全面性的语言功能障碍；2）其中BECTS的儿童发病年龄早可能是一个比较严重的因素导致语言功能障碍。 讨论 Stephani 和Carlson 等猜测“总的印象是如果发作年龄偏晚，那么发展相对较好 ” 讨论 功能磁共振的研究表明，儿童脑部语言区域在4岁的时候开始分区，网络的重整有可能从一侧转向另一侧或者临近部位转移。在小年龄时期，有较多的皮质通路可以为同一任务征用，所以，有早期脑损伤的时候，未损伤的半球可以代偿失去的功能。尽管这个过程被称之为“语言重整机会窗口”仍存在争论，许多研究表明，在成人部分性癫痫和儿童中，年龄是发育中的大脑在受损脑部语言区域转移时有可塑性的关键点。 讨论 这样说来，由于有活跃的再生网络过程，好像早期脑损伤在语言发育时有更好的结果。但是，我们的研究发现却是相反地过程。早期损伤有重整网络和恢复失去的功能的可能这样的背景下，怎么解释我们的发现？ 讨论 现在被广泛接受的是癫痫患者的语言网络结构发育紊乱。我们推测发生在初生生命的静止的损伤（语言发育的关键时期之前），临近脑结构可以重整脑皮质网络并代偿受损的功能。在癫痫患者，皮质功能再生的过程可能被打断，因为皮质被持续的或间断的痫性放电破坏，特别是睡眠时期。这样，“如果功能转换发生，这个过程可能比较慢或者频繁的被打扰”，特别是在年轻未成熟的大脑。 讨论 癫痫起始年龄小似乎是非典型BECTS的一个伴随特征，所以，往往伴随着认知障碍和癫痫再发。我们的发现表明，BECTS惊厥起始年龄偏早，即使没有任何其他非典型特征，也有可能与口语表达差有关，这样就被认为有潜在的危险性。 讨论 那么，问题是我们什么时候开始关注一个新发的小年龄的BECTS病例的语言功能。我们建议，对发作起始年龄很小的BECTS的患者进行记录和随访口语能力，然后根据利害关系进行治疗 结论 BECT的语言功能均不同程度的受到影响。尽管大年龄组的患儿的语言功能较小年龄组要好，但是相对正常对照组来说，至少在16岁之前，还是要差一些。始发年龄小的BECTS患儿的语言功能受影响尤其大，对于评估这类患儿是否进行语言干预治疗可能有一定意义。可以开展前瞻性纵向研究来更深一步探讨对始发年龄早的BECTS患儿进行语言功能训练的意义。 *