听力损失的原因课程.ppt

分为非综合征性耳聋和综合征性耳聋 非综合征性耳聋指耳聋为唯一症状，约占遗传性耳聋的70%；综合征性耳聋指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等其他部位的病变，约占30%左右。 非综合征性耳聋：GJB2 基因突变最常见 综合征性耳聋： Usher综合征 * 遗传方式 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传 性连锁遗传 线粒体DNA遗传 * Teacher Collins 综合征 Treacher Collins 综合征是一种遗传性疾病，它有以下几个特点： 脸颊和颌骨未发育 耳廓畸形 眼裂下斜 由于中耳畸形，相关的听力损失是传导性的 腭裂 先天性腭裂的患儿，通常伴有咽鼓管的功能障碍，易引起反复的中耳感染，导致传导性听力下降 功能性聋 又称精神性聋或癔症性聋 非器质性耳聋 耳聋常于突然受到重大的精神刺激后发生，患者主观无诈骗企图，也不希望达到任何目的。 起病突然，常为双耳“全聋”，可有外耳道麻木，皮肤感觉消失和癔症其他症状（如手足麻木，四肢震颤，缄默不语，抑郁或者过分激动等）。 患者的镫骨肌反射、听性脑干诱发电位、前庭功能均表现正常。 功能性聋可突然自愈，暗示疗法可取得良好效果。 * 伪聋 又称诈聋 伪聋者为了某种目的在听功能完全正常的情况下伪装耳聋，或者是轻微听力下降时，有意夸大听力受损程度。 纯音测听检查多为全聋，而客观听力学检查完全正常。 注意与功能性聋相鉴别 * 参