神经内科神经病学高级职称考试复习笔记7.docVIP

神经内科神经病学高级职称考试复习笔记7? ☆在PD的治疗中应避免应用甲基多巴、DA受体拮抗剂（氯丙嗪、氟呱啶醇等）、某些钙离子拮抗剂（氟桂嗪或氟桂利嗪等）。 ☆小舞蹈病时检查可发现双手握力不均，时大时小，称挤奶握力征。 ★小舞蹈征时，患儿持续紧握检查者双手时，可感到间歇地收缩和无力，称为“盈亏征”（Wax-Waning?Sign）。 ★踝反射：S?12 ★膝反射：L34 ★肱二头肌反射：C56 ★桡骨膜反射:C78 ▲脊髓压迫症常见病因：①肿瘤：最常见神经鞘膜瘤，其次是脊髓肿瘤；②炎症；③脊髓外伤；④脊柱退行性病变；⑤先天性疾病；⑥血液疾病。 ▲急性脊髓压迫症多源于脊柱旁或硬膜外病变；慢性脊髓压迫症多源于髓内或硬膜下病变。 ▲慢性脊髓压迫症的主要症状：①根痛或局限性运动障碍；②感觉障碍；③运动障碍；④反射异常；⑤自主神经病状；⑥脊膜刺激症状。 ▲脊髓压迫症的诊断思路：首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；再确定脊髓受压部位及平面，进而分析是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度，最后研究压迫性病变的病因及性质。 ▲脊髓压迫症的定位：①纵向定位：根据脊髓各各节段病变特征确定，感觉平面最具有定位意义；②横向诊断：髓内、髓外硬膜内或硬膜外；③定性诊断：髓内和髓外硬膜内病变以肿瘤最常见；硬膜外病变多为转移癌、（腰段、颈下段）椎间盘突出。 ▲脊髓压迫症的治疗原则是尽快去除病因。 ★多发性硬化急性期脑脊液细胞数轻度到中度增多，如超过50*106/L应考虑其他疾病。 ★对于结核性脑膜炎患者，下列情况可考虑用糖皮质激素①颅内压增高明显②有脑疝形成③合并了结核瘤④抗结核治疗病情加重⑤椎管阻塞。 ★结核性脑膜炎患者皮质类固醇应用适应症：用于脑水肿引起颅内压增高、伴局灶性神经体征和脊髓蛛网膜下腔阻塞的重症病人。 ★对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤。 ★关于脊髓血管疾病①脊髓前动脉供血的脊髓灰质对缺血的耐受性比白质差②脊髓对缺血的耐受性较好③轻度间歇性供血不足会对脊髓造成明显的病理损害④、脊髓缺血后的病理改变与脑缺血相似。 ★局限性扭转性肌张力障碍包括：①痉挛性斜颈②书写痉挛③打字员痉挛④Meige综合征⑤手足徐动症。 ★脑损害时Babinski征检查阴性，其损害应在皮质脑干束。 ★临床上出现“长吸气式呼吸”，可能损害部位在脑桥上部。 ★目前治疗舞蹈症状主要药物:①DA受体阻滞剂②耗竭中枢DA储藏的药物。 ▲同心圆硬化具有特征性病理改变：病灶内髓鞘脱失带和髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状或洋葱头样改变。 ▲同心圆硬化临床表现：①青壮年，急性起病，多以精神障碍为首发症状；②体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等；③MRI示额、顶、枕、颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相同类圆形病灶；④治疗上可用类固醇激素。 ▲弥漫性硬化：①儿童或青少年起病，病程表现为进行性发展，②临床多为视力障碍，智能障碍、精神衰退及运动障碍等脑白质广泛受损的表现，③影像学上多为脑白质，尤其是单侧枕叶的大片脱髓鞘病变，④无法治疗，预后不佳。 ★蛛网膜下腔出血患者临床状况良好（Hunt??Hess分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级）的患者应尽早手术（最好发病后3天内或3?周后）。 ▲颈内动脉主干TIA主要表现为眼动脉交叉瘫（病侧单眼一过性黑曚、失明和或对侧偏瘫及感觉障碍），Horner征交叉瘫（病侧Horner征，对侧偏瘫）。 ▲舌咽神经、迷走神经常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，称为延髓麻痹。 ▲额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征，临床上以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经元病。 ★脊髓丘脑前束主要传导触觉。 ★脊髓丘脑侧束主要传导痛、温觉。 ★垂腕---桡神经。 ★爪形手---尺神经。 ★Lambea-Eaton综合征发病是神经肌肉接头处乙酰胆碱突触前膜受损。 ★肉毒杆菌中毒性肌无力是神经肌肉接头处乙酰胆碱合成和释放减少。 ★重症肌无力发病是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体受损。 ★有机磷中毒性肌无力是神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶活性抑制。 ★鸭步见于肌营养不良症，因骨盆带肌无力，走路左右摇摆。 ★舌下神经周围性瘫痪表现为伸舌偏同侧，伴同侧舌肌萎缩。舌下神经中枢性瘫痪伸舌偏向对侧，无舌肌萎缩。舌感觉由三叉神经支配。 ★大脑上静脉的血液主要汇入上矢状窦。 ★大脑中静脉的血液主要汇入海绵窦。 ★大脑大静脉中的血液注入直窦。 △当上丘的上半损害时，双眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征，也称四叠体综合征。常见于松果体肿瘤。 △当上丘上半刺激性病变时，可出现发作性双眼转向上方，称动眼危象。见于脑炎后帕金森综合征或服用酚噻嗪类药物引起。 ★帕金森病患者脑脊液内可发现多巴胺含量减少，