培训课件--郎格罕细胞组织细胞增生症.ppt

郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH 1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”。 I 级 LANGERHANS 细胞 II 级 非 LANGERHANS 单个核细胞 原发性： 家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL) 继发性： 感染/病毒相关性嗜血细胞综合症 (IAHS / VAHS) III 级 与组织细胞相关的恶性疾病 急性单核细 胞白血病 树突状组织 细胞肉瘤 单核细胞相关性 组织细胞肉瘤 恶组 组织细胞疾病及分类 LCH 单点嗜酸细胞肉芽肿 （骨嗜酸细胞肉芽肿） 多点嗜酸细胞肉芽肿 (Hand-Schuller- Christian 病) 进行性LCH (Letterer-Siwe 病) 临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ） 1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。 2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 ：（见图） 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他　 （二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC） 1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。 3.突眼：　 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。 4.尿崩： 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。 5.其它　 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。 （三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome, EGB） 1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶， 颅骨最常见，其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 3.其他： 多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿。 （四）混合型 多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。 （五）单一器官损害型 各年龄组都 有，可单独发 生于肺、肝、 脾、淋巴结、 皮肤等器官， 而不伴其他器 官损害。临床 表现取决于所 累及的器官和 损害的程度。 Langerhans histiocytosis (Eosinophilic granuloma of lung). Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small, irregularly-shaped, cysts of varying sizes with thin walls scattered throughout the lungs (yellow arrows) but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases (blue arrow). 辅助检查 1.血液学检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多； 血小板