培训课件--过敏性紫癜 2.pptVIP

过敏性紫癜Henoch-Schoenlein purpura, HSP 暨南大学附属第一医院儿科 杨 方 病因 病因尚未明确 食物过敏（蛋类、乳类、豆类等） 药物（阿司匹林、抗生素等） 微生物（细菌、病毒、寄生虫等） 疫苗接种、麻醉、恶性病变等 A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因 发病机制 以B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。 30%~50%的患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。 IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。 血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。 本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿HLA-DRB*07及HLA-DW35等基因表达增高或C2补体成分缺乏。 综上所诉，过敏性紫癜的发病机制可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。 病理 过敏性紫癜的病理变化广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管为主，亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。 间质水肿，有浆液性