培训课件--血栓性血小板减少.pptVIP

开封市中心医院血液科 2013.12 开封市中心医院血液科 2013.12 实验室检查 开封市中心医院血液科 2013.12 开封市中心医院血液科 2013.12 实验室检查 血常规 不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片（＞１%） 显著血小板减少（20×109/L） 网织红细胞计数大多增高 开封市中心医院血液科 2013.12 血液生化检查 血清游离血红蛋白↑间接胆红素↑ 血清结合珠蛋白↓ LDH↑ 尿胆原阳性 血尿素氮↑肌酐↑ 肌钙蛋白T↑ 实验室检查 开封市中心医院血液科 2013.12 凝血功能 APTT PT 纤维蛋白 大多正常 偶有纤维蛋白降解产物轻度升高 Coombs试验阴性 实验室检查 实验室检查 ADAMTS13活性及其抑制物检测 采用残余胶原结合试验或FRET-VWF荧光底物试验方法。 遗传性TTP患者ADAMST13活性缺乏（活性5%） 特发性TTP患者ADAMST13活性多缺乏且抑制物阳性 继发性TTPADAMST13活性多无明显变化 开封市中心医院血液科 2013.12 ADAMTS13活性及其抑制物检测 正常值为40％－140％。 血小板减少性疾病、DIC、败血症、新生儿、手术后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（10％－40％）。 血浆酶的活性不能测出或很低时（＜10％），一般可以确定有遗传性