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肺动脉高压(pulmonary artery hypertension) 房继莲 2007－5－24 肺动脉高压定义 是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高，超过正常最高值时即为肺动脉高压。 肺动脉高压定义 正常肺动脉压力（海拔高度）：????????－收缩压? 22～30mmHg???????? －舒张压??? 6～12mmHg???????? －平均压? 10～12mmHg 肺动脉高压 －海平面静息状态下：平均压 20mmHg 收缩压 30mmHg －肺动脉与肺静脉间压差 9mmHg －肺血管阻力(压差/心脏指数) 3.6单位 中国通用的诊断标准 －海平面平均肺动脉压：静息状态下 25mmHg 运动时 30mmHg 肺动脉高压分类 特发性肺动脉高压 继发性肺动脉高压：已知疾病引起 如肺气肿﹑肺纤维化等肺实质性疾病 肺血管栓塞等肺血管疾病 心脏病：先天性心脏病（左向右分流）、二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭、心包积液等引起的肺静脉压增高 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮 特发性肺动脉高压概念变迁 2003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议对肺循环高压的诊断分类进行了修订，其中最大的变化是用“特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension, IPAH)”取代“原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension, PPH)”。 特发性肺动脉高压（IPAH） 病因不清，目前认为与遗传因素、自身免疫和肺血管收缩等因素有关 遗传因素：家族性肺动脉高压占特发性肺动脉高压的6%以上，遗传类型为常染色体显性遗传。 免疫因素：29%抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异异性抗体。 肺血管内皮功能障碍 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 特发性肺动脉高压 病理：肌型肺动脉内膜纤维化﹐中层肥厚和丛样病变形成﹐管腔部分或完全堵塞，右心室肥厚。 非常罕见，发病率约每100万人中1－2人 女性：男性＝1 7∶1 死亡率高，确诊后平均存活时间2.8年 特发性肺动脉高压临床表现 早期常无症状 呼吸困难?：活动后呼吸困难常为首发症状 胸痛：常于活动或情绪激动时发生。 头晕或晕厥：常在活动时出现，有时休息时也可发生。 ?喀血：喀血量通常较少，但也可大喀血死亡。 其它症状：疲乏、无力、雷诺现象（10％）、声音嘶哑。 特发性肺动脉高压辅助检查(一) 血液检查：肝功检查、HIV抗体试验及血清学检查。除外肝硬化、HIV感染、隐匿的结缔组织病。 ?心电图：电轴右偏，肺型P波﹐右室肥厚和右束支传导阻滞 ?胸部X线：肺动脉段凸出﹐右肺下动脉横径增宽(15mm) 外周肺血管纤细﹐右房﹑室扩大?? ?超声心动图:右房﹑室腔增大及肺动脉高压征象并可能发现原发疾病 多普勒超声检查:肺动脉压的定量判断 特发性肺动脉高压诊断 肺动脉高压的典型症状、体征 辅助检查：X线、超声心动图等表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。 特发性肺动脉高压治疗 治疗原则 尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。 血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。 特发性肺动脉高压治疗 目前内科治疗肺动脉高压主要有以下4类药物： 钙拮抗剂 前列环素及其类似物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶(PDE)受体抑制剂 特发性肺动脉高压治疗 钙拮抗剂　　肺动脉高压时肺血管张力增高,而钙拮抗剂通过阻断钙离子内流引起的血管收缩使肺血管产生舒张作用。因此,钙拮抗剂对结缔组织病引起的肺动脉高压效果不佳。　　临床上常用药物为硝苯地平、氨氯地平和非洛地平、。 特发性肺动脉高压治疗 4种前列环素均能有效改善患者的症状和预后、降低肺动脉压力和改善血液动力学指标，其中，依前列醇治疗效果最明显，疗效最差的是曲前列环素。 依前列醇存在问题主要包括： 要深静脉给药，使用复杂，患者的依从性差； 不良反应有：下颌疼痛、腿痛、注射部位疼痛、扩张皮肤血管引起的潮红、高心输出量疲劳综合症和深静脉感染等；停药10min以后肺动脉压力上升，造成肺动脉高压危象，还可能发生猝死；费用昂贵。 同时需要医护人员长时间的看护，而且该药物仅能改善症状，不能根治肺动脉高压。  特发性肺动脉高压治疗 内皮素受体拮抗剂 内皮素是一种强力内源性血管收缩剂和有丝分裂素,在肺动脉高压的发生发展中发挥重要作用。内皮