中国先心病相关肺动脉高压现状与防治方向西安交通大学第一医院张玉顺.pptVIP

西安交通大学第一医院 张玉顺 标准 Pulmonary hypertension PH 右心导管 mPAP≥25 mm Hg（SPAP ≥30 mm Hg） Pulmonary arterial Hypertension P PAP高，肺静脉压力正常 :PCWP15mmHg ECHO SPAP ≥40 mm Hg 荷兰多中心成人先心病注册登记研究 间隔缺损患者合并PAH: 6.1% VSD （11%）、ASD II （8%）、ASD I （7% ）、AVSD （41%） 修复术后PAH发生率：3% VSD（4%）、ASD II（3%) CHD-PAH流行病学 先心病发病率： 0.7～0.8% CHD-PAH发生率： 10～30% 2008年ACC/AHA成人先心病处理指南CHD-PAH分类 动力型PH：与高分流量相关，对分流的减少有反应 术后即刻或“反应性”PH 迟发性的术后PH 继发性损害导致肺静脉高压 分流的逆转出现艾森曼格生理 2009年ESC- CHD-PAH分类 Eisenmenger Syndrome PAH associated with systemic-to-pulmonary shunts PAH with small septal defects PAH after corrective cardiac surgery Left-to-right shunt: Evolution 2009 ESC：CHD-PAH治疗建议 Bosentan Improves Haemodynamics and Exercise Capacity in Patients with Eisenmenger Physiology Key Inclusion Criteria PAH related to Eisenmenger Syndrome Male or female ? 12 yrs WHO Class III 6MWD ? 150 m, ? 450 m Stable ? 3 months BREATHE-5Bosentan did not reduce SpO2  Bosentan Reduces Pulmonary Vascular Resistance Index Bosentan Increases Exercise Capacity 靶向治疗ES:问题 治疗结局如何？ 有手术机会吗? 治疗时机如何选择？ PAH with small septal defects 小缺损可能启动和激活了某种机制，最终导致了肺动脉高压的形成；也可能只是作为一个并存的畸形； 同时具有慢性肺部疾病或局部血栓形成的可能性； 可为多种先天性异常与后天性病变共同作用的结果； 其他未知因素 PAH after corrective cardiac surgery 荷兰登记研究修复术后PAH发生率：3% VSD：4% ASD II：3% 治疗和IPAH相似 Postoperative PHT 女，5月； ECHO: ASD12mm，RA 、RV大； X-RAY:心胸比0.65，肺血管形态正常； 心导管：Qp/Qs：3.2:1，平均肺动脉高压32mmHg,肺血管阻力:2.3;吸入100%纯氧，Qp/Qs：4:1，肺血管阻力:0.29。 Postoperative PHT 术后肺动脉平均压是体循环平均压的2/3; 口服利尿剂，5型磷酸二酯酶抑制剂，定期随访； 7岁呼吸困难，超声：RA、RV持续扩大，三尖瓣中度反流，右室收缩压84mmHg。右心功能不全。 CHD and PHT Spectrum Suggested CHD with PHT algorithm Management of PAH-CHD PAH associated with systemic-to- pulmonary shunts 靶向药联合手术疗法 Bosentan +介入 Bosentan +外科手术 63岁PDA，心功能Ⅲ级； 三尖瓣重度返流， 6MWD为280米 右心导管mPAP65mmHg,双向分流。 Case report -Aki Hirabayashi A 31-year-old woman ASD patient with severe PH, 6-MWD 210 m; Intravenous epoprostenol ; 3 years after, 6MWD 420 m; Transcatheter atrial septal closure O