致心律失常右室心肌病治疗2015AHA专家共识MicrosoftPowerPoint幻灯片调查报告.ppt

2015年AHA致心律失常右室心肌病/发育不良治疗方案专家共识解读 ARVC的病理特点 致心律失常右室心肌病（ARVC/D)于1982年首次报道 其发病特点为右室心肌被纤维脂肪组织替代 最初认为该疾病被认为是右室先天的发育不良 随着认识不断深入，逐渐发展成为如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）的概念的认识 ARVC的基因学研究 ARVC呈家族聚居性 基因研究显示：其病因由于控制心肌的细胞连接蛋白基因发生突变 一半以上的ARVC患者可监测出桥粒蛋白基因异常 多数认为该疾病是由于桥粒蛋白基因的突变所致 ARVC病程进展 右室损害---累及左室---双心室损害 基因学研究显示有些临床变异型患者会出现先左室受累 进而出现右室心肌广泛损害 因此ARVC已属于心肌病范畴 本章节讨论病例皆为原发性ARVC病例 关于ARVC的认识史 最初认为ARVC的人群发病率为1:2000--1:5000,但此发病率估计过于保守 最初认为该疾病仅存在于威尼斯区域，逐渐被认识为全球性疾病 最初认为男性易患，考虑原因为男性激素分泌对患者的心肌损害进程起加速作用 ARVC的临床特点 20-40岁患者突然发生由于持续性VT、或VF导致的心脏停搏病例要考虑本病所致 室速时心电图呈LBBB形态 心电图右胸导联出现T波倒置等除极或复极异常 彩超或影像学可见右室心肌的局限性或整体性结构改变，导致右心衰 ARVC病程特点 最初发病隐匿，仅有轻度右室结构改变或较少的室性心律失常发生，在竞技体育或剧烈活动中出现的室速导致的心脏骤停往往是该疾病的首次发病特点。 早期 疾病进展为症状性的右室恶性心律失常导致心脏骤停进而导致右室功能和结构改变 进展期 疾病进一步进展右室由局限性病变进展为整体右室病变，左室功能尚未严重受累 终末期 患者出现双室受累 最终类似扩张性心肌病出现全心失代偿 ARVC病理特点 疾病早期，VF的发生预示疾病进入进展期，多由于细胞凋亡及心肌自发炎症导致心电图出现动态ST-T改变，并可有心肌酶增高。 慢性病程反复患者，会在剧烈活动后出现瘢痕大折返性心动过速，因此此类患者参与竞技性体育活动应受限制，猝死风险较大。 病程进一步进展后，动物模型显示细胞间连接，左右室之间的电传导及离子通道会进一步发生破坏，进而进入疾病终末期 ARVC的疾病诊断见1994年AHA指南 主要从以上五个方面诊断该病 心电图 心律失常 心脏结构形态学改变 病例生理改变 基因检测 附言 1994年AHA关于ARVC指南对鉴别ARVC及扩张性心肌病有一定的参考标准 但对早期ARVC诊断缺乏特异性 因此2010年AHA关于ARVC诊断共识在此基础上增加了一些关于早期ARVC诊断的标准 本章仅重要介绍ARVC的治疗共识 诊断ARVC具体参考： Etiology, pathogenesis, diagnosis and natural history in the online-only Data Supplement.In 1994 an International Task Force (ITF) document proposed guidelines for thestandardized diagnosis of ARVC/D based on electrocardiographic (ECG),arrhythmic, morphological,histopathologic, and clinico-genetic factors.2010 ARVC危险分层 主要危险因素 1 由于室颤或持续性室速导致的心脏性猝死 2 不明原因的晕厥（指经过详细的医学检查除外心源性晕厥及非心原性晕厥的原因后仍不能解释其发生原因的晕厥 需除外由于排尿、排便、咳嗽等因素引起的神经反射性晕厥） ARVC危险分层 次要危险因素 动态心电图发现非持续性室速 RV心功能降低或扩张、累及左室或双室病变 男性 桥粒基因的杂合现象 年幼患者 先证者 电生理检查可诱发室速 电解剖标测可见到瘢痕心肌 下壁及右室导联ST段压低 T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振幅降低 注释 其中电生理检查诱发室速是指能于心尖或流出道等多部位诱发出大于30s以上持续性室速，并因血流动力学紊乱需终止的室速 电解剖标测阳性是指右室电压小于0.5mv区域面积每年检查递增5% 右室心内膜标测可见碎裂QRS波区域指该区域电压小于1.5mv,并于RV心内膜面可标测到三处以上碎裂QRS区域 推荐治疗建议证据水平分级 classⅠ 大多数人同意该意见 该意见有用 有效 有益 值得推荐 classⅡ 该证据有矛盾性 其实用性及有效性有争议 classⅡa 大多数证据或专家认为该建议有用 有效 值得推荐 classⅡb 该建议只有小部分证据