VitD缺乏性佝偻病(医学课件).pptVIP

VitD缺乏性佝偻病 维生素D的来源和调节 鉴别诊断 惊厥的鉴别诊断 喉部梗阻的鉴别诊断 1.先天性喉喘鸣 2.急性感染性喉炎 3.急性喉，气管，支气管炎 4.痉挛性喉炎：副流感病毒，呼吸道合胞病毒，患者均为幼儿或学龄前儿童，夜间起病，缺乏全身症状，如以前有过同样病史 则诊断易于确定，最初的一次喉痉挛可能被疑为喉部异物。 5.急性会厌炎：凶险的，进展很快的会厌及其周围软组织的急性炎症。发病率低，为急性喉，气管炎住院患者的1/400，常见于3-7岁小儿，小婴儿较少见，病情危重。应予高度重视。 6.喉白喉 7.气管异物 8.喉乳头状瘤 9.咽后脓肿 10.婴儿手足搐搦症 手足搐搦的鉴别诊断 1.甲状旁腺功能 不全所致的 2.碱中毒性手足搐搦症：由于长期呕吐或反复洗胃而发生低氯性碱中毒，由于水扬酸中毒等所致的呼吸深长，发生呼吸性碱中毒，或由于输液不当静脉点滴大量碳酸氢钠都可使钙离子下降而发生症状。 3.低镁性手足搐搦症: 4.慢性肾脏病过程中继发的手足搐搦症 由于肾功能不全，肾小管排磷的功能减低，血磷增高，以致血钙降低。此类疾病多有白蛋白减低或慢性酸中毒，故很少发生手足搐搦症，但如血清钙极度减低，或因输入碱性液使血清PH值上升时，即可出现惊厥或手足搐搦的症状。 5.低钠血症和高钠血症 治疗脱水时如补液不当可出现低钠血症，在脱水及酸中毒纠正过程中，当血钠上升，血钾下降时，可出现高钠血症，可发生手足搐搦的症状。新生儿窒息或呼吸窘迫综合征时，如输入大量碳酸氢钠液，也可发生高钠血症而现惊厥。 6.维生素B6缺乏症和依赖症 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 　　 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷。 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 　 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。 正常发育中的个体差异 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性。 前囟闭合延迟：正常，遗传性。 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。 治疗： 目的在于活动期，防止骨骼畸形。 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d)。 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。　　　 补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用