培训课件_幼特发性关节炎.ppt

实验室检查：尽管在80％ ～90％的本型患儿可检测到HLA-B27，并有助于明确诊断，但本型目前尚无特异性实验室检查手段。血沉可轻度或显著增快， 可伴轻度贫血。RF阴性，ANA可阳性。超声可检查附着点炎。早期骶髂关节炎X线表现有时很难确定。CT、MR1分辨率高，层面无干扰，有利于发现骶髂关节轻微的变化，适于骶髂关节炎的早期诊断。 应排除下列情况： 银屑病患者 两次类风湿因子阳性，间隔3个月 全身型JIA （六）银屑病性关节炎 定义：1个或多个关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：①指趾炎；②指甲凹陷或脱离；③家族一级亲属有银屑病。 儿童罕见，关节炎可发生于银屑病之前或数月、数年后，常不对称性。 临床表现：关节炎多为非对称性分布，大小关节均可受累(大关节通常为膝关节和踝关节)，典型症状为指趾炎，足趾较手指及远端指间关节更为显著。受累关节总数局限， 多发生于 少关节型患儿。15％的银屑病性JIA患儿可发生葡萄膜炎。 实验室检查：银屑病性关节炎患儿的血沉、CRP、血小板可能轻度升高， 同时伴慢性疾病引起的轻度贫血。约50％ 的患儿 ANA阳性。RF检测为阴性。 应排除下列疾病： 6岁以上HLA-B27阳性男性患者； 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病； 两次类风湿因子阳性，两次间隔3个月； 全身型JIA （七）未定类的JIA 不符合上述任何一项或符合上述两项的关节炎 七. 诊断 发病年龄≤16岁。1个或几个关节发炎，表现为关节肿胀或积液，病程在6周以上。 根据最初6个月的临床表现确定临床类型：多关节型、少关节型、全身型等。 除外其他疾病。 鉴别诊断 全身型应与败血症鉴别 感染性关节炎 风湿性关节炎 继发性关节炎 八. 治疗 无特效治疗 目 的： 控制病变活动，减轻和消除关节和肿胀 预防感染和关节炎加重 预防关节功能不全和残废 恢复关节功能及生活劳动能力 （一）一般治疗 急性发作期：卧床休息，固定炎症关节，防止畸形 平时适当活动，体育疗法和物理治疗，防治肌肉萎缩和关节挛缩。 心理治疗，增强战胜疾病的信心。 （二）药物治疗 1.非甾体抗炎药： 阿斯匹林60～90mg/kg Naproxen(萘普生) 15～20mg/kg/d Bid Ibuprofen（布洛芬） 35～45mg/kg/d qid Indomethacin（消炎痛）1～2 mg/kg/d Tid Diclofenac（扶他林） 2～3 mg/kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.3～0.6mg/kg/d qd 2.缓解病情的药物：作用缓慢，需数周至数月才见效，且毒性较大。 羟氯喹 金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。对JRA长期效好不良反应：皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制。 柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。 青霉胺：初小剂量使用，以后每隔1月增加一次剂量，3月起效，症状控制减量维持，可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。 3、糖皮质激素 不作首选，过渡药，待症状减轻后减量 和停用。常用方式： 急性、重症病人早期，小剂量应用以控制 炎症，减轻肿痛，待NSARD发挥作用减 量和停药。 肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。 有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、 溶血、虹膜炎等可大剂量使用。 银屑病性关节炎：不主张应用 4、免疫抑制剂 指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA。 药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑嘌呤 MTX：疗效肯定，每周1次，口服4～6周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损害等。 5、生物制剂 TNF-α抑制剂(Etanercept依那西普，商品 名：恩利， 国产产品为益赛普， Adalimumab阿达木单抗， 商品名： 修 美乐)可以用于SOJIA，但对于SOJIA来说， 该类药物抑制炎症发应的作用稍差，而改善关节症状、减轻关节破坏的作用较强 。此外还有白介素一1拮抗剂(Anakinra)、 白介素-6拮抗剂(Tocilizumab)。 较新的研究结果表明， 甲氨喋呤联合TNF- α拮抗剂用于治疗JIA，在减缓骨损害方面 是唯一的联合用药方案。已有研究表明， TNF-α拮抗剂对中轴关节受累的患儿有效 。中轴关节受累时，在脊柱发生关节侵蚀 和融合等不可逆性损害之前，应早期应用 TNF拮-α抗剂。TNF-α拮抗剂也可以改善 外周关节炎和关节附着点炎。 6、其它 丙种球蛋白： 中药：雷公藤等 滑膜切除术：规范联合治疗6～9个月，关 节症状仍很明显者 外科