兒童慢性难治性ITP的治疗.docVIP

儿童慢性难治性ITP的治疗：脾切之外的选择 特发性（或免疫性）血小板减少性紫癜（ITP）是较常见的血液病，但血液界对其治疗并没有达成完全共识。慢性难治性ITP虽然只占总病例的一个较小部分，但其治疗很具挑战性，争议更多。本文针对儿童慢性难治性ITP的治疗方法作一综述，内容包括这些方法的利弊、效果，以及一些新的进展和前景。 特发性（或免疫性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，特点是循环中的血小板被网状内皮系统吞噬（特别是在脾脏中）。在针对血小板膜上糖蛋白的血小板抗体的作用下，血小板遭到破坏。ITP可按年龄划分（儿童/成人），按有无原发疾病分（原发/继发），按病程分（急/慢性）。继发性ITP继发于某种相关疾病，如SLE等，本文不作讨论。慢性难治性ITP对常规治疗方案反应较差，血小板计数小于20000/ml，或有临床出血表现。对一项554例初诊ITP患儿的研究中，长期追踪随访示严重的慢性难治性ITP约占4％～6％。 儿 童 ITP 儿童ITP通常是一种良性的、自限性疾病，发病于原先体健儿童。很多情况下发病前曾有病毒感染或免疫接种。ITP发病率约为4/10万。男女发病率无差异，高加索儿童比非裔美国儿童发病率高。发病率最高的年龄阶段为2～5岁。 ITP的发病机制没有完全弄清。一般认为是B细胞产生抗血小板抗体包裹于血小板外表面，导致单核-巨噬细胞吞噬血小板。然而，有些研究者认为IT