培训课件_先天性心脏病法洛氏四联症.pptVIP

先天性心脏病法洛氏四联症 北京安贞医院 超声科 章新新 法洛氏四联症 TETRALOGY OF FALLOT 紫绀型先心病中最为常见，约为先天性心脏病总数13.1%,占紫绀型先心病50%以上。 病理解剖 从病理和外科解剖的角度诊断四联 症应符合以下几个标准： 一、主动脉增宽前移骑跨于左右心室之上。 二、主动脉瓣下室间隔缺损。 若漏斗部缺如，室间隔缺损不仅在主动脉瓣下，同时也在肺动脉瓣下，此时与右室双出口相似。 三、右室漏斗部狭窄或者同时合并肺动脉狭窄。 1、漏斗部低位狭窄：可见第三心室。 2、漏斗部中位狭窄：仅存有小腔室。 3、漏斗部高位狭窄：无漏斗腔。 4、漏斗部广泛狭窄：漏斗呈管腔状。 5、漏斗部缺如。 四、主动脉前壁仍保持与二尖瓣前叶连续。 五、右心室肥厚。 由于右室肥厚及慢性低氧血症，导致右室舒张功能减低射血分数降低。 常合并右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。 胚胎学 目前存在两种学说： 一、法洛氏四联症的胚胎基础是圆锥动脉干发育异常（圆锥旋转及分隔不全学说） 1、圆锥动脉干的扭旋运动不充分。 2、圆锥动脉干的分隔不均匀，肺动脉干小于主 动脉干（正常二者大致相同）。 3、圆锥间隔未能与膜部间隔及肌部间隔 共同闭合室间孔，残留主动脉下室间隔缺损。 二、肺动脉瓣下发育