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蛋白质的水解 氨基酸的代谢 氨基酸的分解 氨基酸的合成 蛋白质一章内容复习提问？ 问题：什么是蛋白质？ 答案：由20种基本氨基酸按一定的序列通过酰胺键（肽键）缩合而成的，具较稳定构象并具一定生物功能的生物大分子。 1 新陈代谢需要蛋白质不断更新。细胞内能有选择的降解“过期蛋白”，而不影响细胞的正常功能。 问题：动物体内常见的蛋白酶有哪些？ 不同蛋白酶有什么功能上的不同? 17.2 氨基酸的代谢 2.1 氨基酸的分解 2.1.1 氨基酸分解一般分三步： 第一步：脱氨 第二步：氨与天冬氨酸的N结合，成为尿素并被排放； 第三步：氨基酸的碳骨架转化为一般的代谢中间体。 1.氧化脱氨（特点：有氨生成） 脱氨酶——脱氢氧化酶 2.转氨基作用（特点：只有氨基的转移，没有氨的生成） 特点：氨基大多转给了α-酮戊二酸（产物谷氨酸） 转氨酶： 谷丙转氨酶(GPT)或叫丙氨酸氨基转移酶（ALT） ：肝脏中活力最大； 谷草转氨酶(GOT)或叫天冬氨酸氨基转移酶（AST）： 心脏中活力最大，其次是肝脏； 4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脱氨（有氨生成）： B.氨基酸代谢产物的去向 氨的去路：游离氨对动、植物机体是有毒害的，在正常情况下细胞中游离氨浓度非常低。其去向： 重新合成氨基酸； 生成谷氨酰胺和天冬酰胺； 生成铵盐； 生成尿素或尿酸排泄。 1、重新合成氨基酸 NH3的转运与排泄： 鸟类、爬虫排尿酸 3、合成尿素-------鸟氨酸循环 1932年德国学者克雷布斯（Krebs） 等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。 是哺乳类动物体内，氨的主要去路。 是肝解毒功能之一。主要在肝内合成无毒的尿素，然后由肾排出。 高氨血症是怎么回事？ 正常生理情况下，血氨处于较低水平。尿素循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严重损伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。 C、α－酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸； 2、进入TCA循环，氧化生成CO2和水； 3、转变生成糖和酮体 （生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸）。 α-酮酸的转化 碳骨架的氧化（肝脏中） 概念：一碳单位 某些氨基酸在代谢过程中能生成含一个碳原子的基团，经过转移参与生物合成过程。这些含一个碳原子的基团称为一碳单位。 体内的一碳单位有：甲基(－CH3)、亚甲基(－CH2)，次甲基(－CH＝)、甲酰基(-CHO)及亚氨甲基(-CH＝NH)等。 功能：合成嘌呤和嘧啶的原料，在核酸生物合成中有重要作用等。 氨基酸代谢缺陷症 氨基酸代谢缺陷症发生原因 1、苯丙氨酸代谢异常：苯丙酮尿症（PKU） 特点：缺少苯丙氨酸羟化酶。 临床：尿中含大量的苯丙酮酸 危害：带有这种遗传缺陷的个体会导致关节炎。 2、酪氨酸代谢异常：尿黑酸症 特点：缺少尿黑酸双氧化酶。 临床：病人的尿液在空气中放置，尿黑酸转化为色素，尿液逐渐变黑。 还有：白化病（缺乏酪氨酸酶）、帕金森氏病（多巴胺生成减少）。 白化鳄 NH3+CO2+H2O 2ATP 2ADP+2Pi 氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 +H2O 尿素 鸟氨酸 Pi 鸟氨酸循环 线 粒 体 尿素循环与TCA相沟通 草酰乙酸 * 血氨正常参考值：5.54~65?mol/L 降低血氨可以采取什么措施？ 限制蛋白进食。 给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制： 生酮氨基酸 (只能转化为脂肪 和酮体） 除亮氨酸、赖氨酸外的氨基酸可由？ 转化为糖。 糖异生 糖尿病人肝脏所形成的大量酮体除来源于脂肪酸外，还可以来源于生酮氨基酸。 思考：什么是生糖氨基酸以及生糖兼生酮氨基酸呢？ 异柠檬酸 柠檬酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 CoASH 三羧酸循环 乙酰CoA α-酮戊二酸 琥珀酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 丙酮酸 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 谷氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬酰胺 谷氨酰胺 三羧酸循环—焚烧炉 2.1.2 脱羧基作用 氨基酸在氨基酸脱羧酶作用下生成CO2和一个相应一级胺类化合物的作用。 苯丙酮尿症患者 白化症患者 苯丙酮酸尿症（PKU） 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙酮酸 （转氨基） PKU：先天性缺乏苯丙氨