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良性兒童局灶发作的治疗
对良性儿童局灶发作,无论是采取短期还是长期的治疗策略,均为经验性,没有统一的观点。笔者认为,目前应用的热性惊厥诊疗指南,如果进行适当修订,能够为制定良性儿童局灶性发作的临床指南提供基础,将特别适用于Rolandic癫痈,和Ps。基于治疗的利益风险评估,不推荐对仅有一次发作或发作短暂的患儿进行持续的扰癫f17治疗。目前,如果决定开始治疗,大多数临床医师优先选用卡马西平,但是在少数病例,卡马西平可能加重发作。持续长时间的发作是医疗急症,直肠地西浮可以用于家庭急救。另外,发作再次出现或者持续时间的长,易于导致家长和患儿的焦虑,建议对患儿和家履提供合适的教育和心理支持。
一、持续较长时间发作的急性治疗
首先要控制发作。患儿偶尔同时有发热,此时退热处理和针对潜在疾病进行治疗也非常重要。
持续较长时间的发作〔10分钟)或麻响持缝状杰( 30分到数小时)是真正的儿科急症,见于大约三分之二Ps病例((70%)。此时应采取适宜并有力的治疗。早期直肠给药比晚期急诊抢救的治疗更有效
二、预防性治疗
对良性局灶性发作,往往并不推荐进行持续的抗癫病药物治疗。虽然有效的治疗可以预防发作的再发,但是治疗的益处井不能弥补治疗潜在的副作用。大多数良性局灶发作患儿多{不需要抗惊厥治疗,即使有持续较长时间的发作或者超过两次的发作。频繁发作的风险很小,药物的潜在副作用似乎明显超出益处。
对有反复发作的患儿,以及当患儿家长对发作严重性过分焦虑时,可考虑应用小剂量的抗癫响药物。在决定对良性儿童局灶发作患儿治疗时,下面应该考虑:
I.大多数患儿预后很好:10%一30%患儿可能仅有一次发作,60%一70%患儿的发作并不频繁(共2一10次)。但10%一20%患儿可能有频繁发作,有时呈现药物抵抗
2所有病例的良性儿童局灶发作可在15-16岁缓解
3发作缓解后,再出现癫病的几率很低,可能井不比普通人群高
4即使有1次以上发作的患儿,没有证据显示未经治疗则长期预后差。
5一些患儿家长尽管得到了医师的合理建议,但仍然不能接受再次出现的发作
6功能性棘波持续存在或者频繁出现,与临床发作严重性和发作频率并不相关
服用单药进行预防性治疗,选择的药物包括任何对局灶性发作有效的抗癫病药物,通常优先选择卡马西平。然而,卡马西平在少数RS患儿中可能加重发作。近来,硫噬啸(sulth-iam。)已经被提议作为治疗RS药物,有良好的效果。硫唆嗓可作为RCSSS和认知障碍患儿的一种选择,并可以使脑电图正常化。在新型的抗癫响药物中,左乙拉西坦已经应用于小部分患儿的治疗,另外,应用拉莫三可能导致发作增多和认知功能恶化
三、停止药物治疗
不同专家掌握的停止药物治疗时问也不同,虽然所有人都赞同在最后一次发作后的1至3年,或者14岁后(大多数良性儿童局灶发作开始缓解)没有必要继续药物治疗。笔者的经验是在最后一次发作2年后,并且肯定患儿没有任何类型发作后,逐渐减药并停止药物治疗。但是笔者会根据具体的情况调整,如根据发作的严重程度、发作频率以及发病的年龄,治疗有可能持续直到13 -15岁。例如,对于早期出现发作的儿童,并且发作频繁、严重,到7岁时即使已有2-3年没有发作,仍不能停用药物。相反,对于在II一12岁时仅有3 -4次夜间发作患儿,笔者将在发作缓解后2年逐渐中断药物治疗。笔者建议在以月为步骤,非常缓慢地减药停药,使药物在大约6个月之后逐渐完全停止。这种减药停药方式的原因是笔者希望在减药过程中,不出现发作,即使有,发作也是轻微短暂。应用苯巴比妥和地西洋的
病例,必须缓慢地减药停药,目的是避免减药时出现发作的可能风险。
四、患儿父母的态度、反应和教育
对癫痈儿童的传统关心目标是合理地控制发作,现在,这个目标已经扩展,包括了对于健康相关的生活质量关注。可以通过评价癫病儿童在家庭和社会环境中的躯体、精神心理功能,反映癫病发作和相应治疗对患儿和家长的影响。家长的态度和行为能显著影响孩子的生活能力及生活质量,即癫痴儿童的健康相关的生活质量很大程度上依赖家长对于疾病的态度、反应、教育。医师应该与患儿家长去讨论所关心的间题,提供以下信息:
1患儿的准确诊断,包括可能的病因、可能的遗传因素、复发的风险、预后、治疗方案和治疗时问,以及治疗的副反应等。
2发作对于患儿躯体、精神心理、行为、教育、社会职业等诸多方面短期和长期的影响。
3.家长的作用,如预防或早期发现癫病发作,及时中止发作,特别在有危及生命,持续较长时间发作情况下的紧急处理措施。
医师更关注有严重和难治性发作患儿的家长,因为他们需要面对孩子频繁严重发作,需要面对患儿的躯体、社会心理问题,同时不得不面对需要多种药物治疗、手术治疗的现实。相比之下,医师往往对良性癫响患儿家长的精神负担重视不足。
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