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临床表现 表皮样囊肿可发生于皮肤的任何部位,好发于易受外伤或磨损的部位,如臀部、肘部,间或见于注射部位,但以面部和躯干上部更为常见。皮损为界限清楚的结节,临床上可见一中央孔,代表了该囊肿所起源的毛囊。囊肿直径从数毫米至数厘米不等。微小表浅的表皮样囊肿称为粟丘疹。表皮样囊肿通常无症状,挤压可挤出具有难闻气味的囊内容物。囊壁破裂或继发感染可导致剧烈的疼痛性炎症反应,这是患者就医的常见原因 治疗 手术切除可治愈。 囊肿的去除可通过完整切除,或切开囊肿挤出囊内容物和囊壁完成。如果未能去除完整的囊壁,囊肿可能复发。继发感染的表皮样囊肿可能需要切开引流,同时给予抗生素治疗。皮损内注射曲安西龙有助于加速炎症消退。 4、腱鞘或滑液囊肿 腱鞘囊肿---腱鞘囊肿是发生于关节部腱鞘内的囊性肿物,一种关节囊周围结缔组织退变所致的病症。内含有无色透明或橙色、淡黄色的浓稠黏液,多发于腕背和足背部。患者多为青壮年,女性多见。 临床表现 1.一般症状 腱鞘囊肿可发生于任何年龄,多见于青年和中年,女性多于男性。囊肿生长缓慢,圆形,直径一般不超过2厘米。也有突然发现者。少数可自行消退,也可再长出。部分病例除局部肿物外,无自觉不适,有时有轻度压痛。多数病例有局部酸胀或不适,影响活动。 2.局部症状 检查时可摸到一外形光滑、边界清楚的圆形肿块,表面皮肤可推动,无粘连。囊肿多数张力较大,肿块坚韧,少数柔软,但都有囊性感。囊肿的根基固定,几乎没有活动。B超检查可帮助确定肿块的性质。 (1)手腕部腱鞘囊肿多发生于腕背侧,少数在掌侧。最好发的部位是指总伸肌腱桡侧的腕关节背侧关节囊处,其次是桡侧腕屈肌腱和拇长展肌腱之间。腕管内的屈指肌腱鞘亦可发生囊肿,压迫正中神经,诱发腕管综合征。少数腱鞘囊肿可发生在掌指关节以远的手指屈肌腱鞘上,米粒大小,硬如软骨。 (2)足踝部腱鞘囊肿以足背腱鞘囊肿较多见,多起源于足背动脉外侧的趾长伸肌腱腱鞘。跗管内的腱鞘囊肿可压迫胫神经,是跗管综合征的原因之一。 治疗 腱鞘囊肿的治疗通过挤压或捶击,使腱鞘囊肿破裂,逐渐自行吸收,但是治疗后可能复发。与关节腔相通的不容易破裂。或采用穿刺抽出囊液,注入肾上腺皮质激素或透明质酸酶,有一定疗效。其他方法治疗无效时, 可手术切除腱鞘囊肿。术后应避免患病的关节剧烈活动 临床表现 1).皮肤症状主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。 2)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。 治疗 神经纤维瘤病无法彻底治愈。 听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。 预防 本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。 同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。 2、神经鞘瘤: 本病又名许旺细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2~3厘米。 病因 普遍认为此种肿瘤源自神经鞘的肿瘤,但究竟是起源于Schwann细胞,还是起源于神经鞘的成纤维细胞,尚有争论。可以自然发生,也可能为外伤或其他刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。 临床表现 各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。 肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉
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