单纯疱疹病毒性脑炎_培训课件.pptVIP

单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis, HSE) 2015级济南大学 神经病学硕士研究生 乔迪 目录 概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗及预后 概述 单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。 皮肤疱疹 本病呈全球分布，一年四季均可发病，无明显性别差异，任何年龄均可发病。国外HSE发病率为（4~8）/10万，患病率为10/10万；国内尚缺乏准确的流行病学资料。在中枢神经系统中，HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和（或）变态反应性脑损害。未经治疗的HSE病死率高达70%以上。 病因及发病机制 HSV是一种嗜神经DNA病毒，有两种血清型，即HSV-1和HSV-2。患者和健康带毒者是主要传染源，主要通过密切接触与性接触传播，亦可通过飞沫传播。HSV首先在口腔和呼吸道或生殖器引起原发感染，机体迅速产生特异性免疫力而康复，但不能彻底消除病毒，病毒以潜伏状态长期存在体内，而不引起临床症状。神经节中的神经细胞是病毒潜伏的主要场所，HSV-1主要潜伏在三叉神经节，HSV-2潜伏在骶神经节。当人体受到各种非特异性刺激使机体免疫力下降，潜伏的病毒再度活化，经三叉神经轴突进入脑内，引起颅内感染。 在人类大约90% HSE由HSV-1引起。仅10%由HSV-2所致，且HSV-2所引起的HSE主要发生在新生儿，是新生儿通过产道时被HSV-2感染所致。 新的研究表明 单纯疱疹性脑炎或与TLR3缺陷相关 TLR3在人类中是一类高度保守的Toll样受体（Toll-like receptor，TLRs），多数病毒（包括单纯疱疹病毒1，HSV-1）感染时可在细胞内复制产生双链RNA（dsRNA），而TLR3可识别dsRNA。人TLR3缺陷最明显的临床表现为儿童单纯疱疹性脑炎（herpes simplex encephalitis，HSE）。儿童HSE是罕见、可危及生命的HSV-1原发感染并发症，但其病理机制尚不明晰。 病理 HSE 病理改变主要是脑组织水肿、软化、出血、坏死，双侧大脑半球均可弥漫性受累，常呈不对称分布，以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显，亦可累及枕叶，其中脑实质中出血性坏死是一重要病理特征。 镜下血管周围有大量淋巴细胞浸润形成袖套状，小胶质细胞增生，神经细胞弥漫性变性坏死。神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原，是其最有特征性的病理改变。 临床表现 任何年龄均可患病，约2/3的病例发生于40岁以上的成人。原发感染的潜伏期为2~21天，平均6天，前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病，约1/4患者有口唇疱疹史，病后体温可高达38.4~40.0℃。病程为数日至1~2个月。 临床常见症状 头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动（震颤、舞蹈样动作、肌阵挛）、脑膜刺激征等。 约1/3的患者出现全身性或部分性癫痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科，表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散，甚至不能自理生活；或表现木僵、缄默；或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。 病例 病情常在数日内快速进展，多数患者有意识障碍，表现意识模糊或谵妄，随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态，部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。 辅助检查 血常规检查：可见白细胞轻度增高。 EEG：常出现弥漫性高波幅慢波，以单侧或双侧颞、额区异常更明显，甚至可出现颞区的尖波与棘波。 CSF常规检查：压力正常或轻度增高，重症者可明显增高；有核细胞数增多为（50~100）×106/L，可高达1000×106/L，以淋巴细胞为主，可有红细胞数增多，除外腰椎穿刺损伤则提示出血性坏死性脑炎；蛋白质呈轻、中度增高，糖与氯化物正常。病例 较多的红细胞或脑脊液黄变提示出血坏死性脑炎 影像学检查：头颅CT约有50%的HSE患者出现局灶性异常（一侧或两侧颞叶和额叶低密度灶），若在低密度灶内有点状高密度灶，提示有出血。在HSE症状出现后的最初4~5天