复杂先心病的手术方式选择_培训课件.pptVIP

Norwood手术 1 2 3 4 5 6 7 8 Norwood手术的改良 外科技术改良 介入Norwood手术 主动脉闭锁合并室缺的 双心室矫治术 Ann Thorac Surg，1999，67：751 主动脉瓣和瓣下梗阻的手术 J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909 Konno 手术 主动脉瓣和瓣下梗阻的手术 Ross-Konno手术 J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158 主动脉瓣和瓣下梗阻的手术 改良Konno-Rastan手术 J Thorac Cardiovas Surg 1976, 71：920 右心排血受阻的复杂先心病的术式选择 选择双心室矫治或单心室矫治 解剖右心室的发育程度 右室容积大小（50%—70%） 右室容积指数（8ml/m2） 三尖瓣的大小（Z值＞-3） 右室依赖型冠状动脉 双心室矫治的手术要点 通常需要跨环补片 通常需要加做体肺分流 通常需要保留P.F.O. 室间隔完整的肺动脉闭锁 肺动脉闭锁/室间隔缺损的临床分类 固有肺动脉 固有肺动脉＋MAPCS MAPCS 肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（1） 新生肺动脉面积指数 （Total Neopulmonary Artery Index (mm2/m2) TNPAI≥200，一期手术； ＜150，分期手术 固有肺动脉面积指数 PAI 100 分期手术 固有肺动脉灌注肺段：体肺侧支灌注肺段（Spa:Sca) 1，一期手术； ＜1，分期手术 肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（2） 术中肺动脉流量测定 计算肺血管阻力指数（PVR，mmHg/L/min/m2） PVR＜10 一期手术， ＞10， 分期手术 平均肺动脉压≤30mmhg,一期闭合VSD（2.5L/m/m2) J Thorac Cardiovasc Surg，1997，113：858 VSD修补后 PLV/PRV ≤0.6 肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁） 肺动脉单一化手术（Unifocalization） 治疗选择的决定因素 固有肺动脉的发育程度/体肺侧枝的多少 肺实质的单一供血和双重供血 体肺侧枝对肺循环的作用 肺动脉单一化手术 TGA类DORV 主动脉、肺动左右排列 心内管道手术(现已少用) Rastelli手术 REV手术 Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727) Nikaidoh手术 REV手术 DORV with noncommitted VSD 三 单心室（类）的术式选择 单心室的解剖类型 左室型单心室伴右残余心腔 右室型单心室伴左残余心腔 未分化型单心室 双入口左室 双入口右室 二尖板闭锁 三尖瓣闭锁 非均衡型房室通道缺损 内脏异位综合症 其他 单心室（类）的临床分类 单心室（类）病理生理 肺血减少（PS） 肺血增多（PH） 双心室解剖根治（心室分隔） 5%(Van Praagh A) 单心室功能矫治（Fontan类手术） 95% 单心室（类）的治疗原则 肺血减少（PS）的单心室矫治 1-3月 体肺分流 6-12月 双向Glenn手术 2-4岁 完成Fontan手术 肺血增多（PH）的单心室矫治(1) 无LVOTS 1-3月 PAB 6-12月 双向Glenn手术 2-4岁 完成Fontan手术 SAS 按LVOTS 无SAS 肺血增多（PH）的单心室矫治(2) 有LVOTS COA COA+SAS SAS 单心室+COA矫治 1-3月 COA矫治＋PAB 6-12月 双向Glenn手术 2-4岁 完成Fontan手术 SAS 无SAS 按LVOTS 单心室+COA+SAS矫治 Damus-kaye-stansel+COA成形 双向Glenn手术 完成Fontan手术 单心室+SAS矫治 Damus-kaye-stansel手术 VSD扩大+PAB 双向Glenn手术 完成Fontan手术 体肺分流术 目前主要选用的两种术式 改良B-T分流术 中心分流术 共同优点：简便易行，再次手术易于操作 血管材料：Gore-Tex血管 改良B-T分流术 无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉 优点：二级血管自控分流，不易分流过量 缺点：肺血分布不对称 中心分流 升主动脉到主肺动脉 优点：肺血分布对称 缺点：中心血流，分流量难以掌握 体肺分流术血管大小选择 体重 人工血管直径 3kg 3mm 3kg 3.5mm 4-5kg 4mm