第八章 系统性硬化病_培训课件.pptVIP

第八章 系统性硬化病 系统性硬化病（SSc）曾称硬皮病、进行性系统性硬化。是一种原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。女性多见，发病高峰年龄为30～50岁 病因和发病机制尚不清楚病理 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖和纤维化是本病的病理特点。 临床表现一、早期表现起病隐匿。雷诺现象常为本病的首发症状。二、皮肤病变◇为本病标记性特点，呈对称性。◇由手指及面部向躯干蔓延◇肿胀期◇浸润期：面具脸◇萎缩期 三、关节、肌肉表现◇关节疼痛◇腕管综合征◇关节僵直◇皮肤溃疡◇肌无力四、胃肠道病变 五、肺病变：是本病主要死亡原因之一◇肺间质纤维化◇肺动脉高压六、心脏病变◇心包：心包积液◇心肌：◇心传导系统 七、肾病变硬皮病肾危象：急进性恶性高血压；急性肾衰竭八、其他◇上述心脏、肾、肺病变多见于弥漫型系统性硬化病 分型一、弥漫型 特点为对称性广泛性皮肤纤维化，除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快。多伴有内脏病变如肺、心脏、胃肠道或肾累及。抗Scl－70抗体阳性率高，抗着丝点抗体（ACA）少见。总体预后较差。 二、局限型 特点为皮肤病变局限于手指、前臂远端，可有