炎症性肌病的诊断与治疗一_培训课件.pptVIP

（4）辅助检查 肌肉活检发现束周肌纤维变性； 肌电图出现肌源性损害； CK水平常升高，但不绝对，CK水平正常不能排除皮肌炎的诊断； 抗核抗体、抗RNA抗体，如Jo-1。 3、病理改变 （1）纤维改变 束周肌纤维变性是特征性病理改变，束周病变肌纤维在ATP酶染色累及两型，但1型肌纤维损害更明显，NADH-TR活性增强和深染，SDH和COX出现活性下降； 小纤维表达多种未成熟肌纤维的相关蛋白，很难与再生纤维区分，多数肌纤维表现为再生的倾向而非萎缩。 束周肌纤维变性 束周肌纤维NSE和NADH活性增强 （2）血管坏死丢失 毛细血管扩张和丢失，在非特异性酯酶出现深染，是疾病的早期表现，出现在缺乏其他病理改变的情况下； 血管壁可以出现免疫复合物、补体途径终产物和膜攻击复合物C5b-9的沉积。补体、免疫复合物、IgG和IgM也可以出现在坏死肌纤维内； 肌束衣出现断裂和水肿。 血栓调节蛋白在血管内皮细胞减少 对照微血管TM染色阳性 DM肌束衣和束周TM阳性血管减少 Guang-LiShen，Yun Yuan. J Neuropathology. 2007;27(3):309-313. 毛细血管病坏死-内皮细胞内管网包涵体 袁云，王朝霞等。成年型皮肌炎的早期病理改变。中华神经科杂志，2000,33:36-38 （3）炎性改变 炎性细胞包括淋巴细胞、浆细胞