儿科神经系统：GBS吉兰巴雷综合症程序.ppt

5 下肢轻瘫型AIDP 多见于病情轻者。主要表现为进行性双下肢无力伴有远端感觉障碍，膝与踝反射减弱或消失，发病后1—4周达高峰。脑脊液蛋白质轻度增高，细胞数完全正常。肌电图提示下肢神经元性损害和运动传导速度减慢 。 6 多脑神经麻痹型AIDP 为少见的变异型。以脑神经的运动神经纤维受损为主，最常出现双或单侧面神经麻痹，伴舌咽神经、迷走神经等多脑神经受损，但没有明显的脊神经受累表现。可有明显的脑脊液蛋白—细胞分离现象，脑脊液的IgG合成率增加。神经活检提示神经内膜和血管有单核细胞浸润。采用免疫抑制剂治疗有明显疗效。 7 Fisher综合征 是一种特殊类型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先报告，并很快被公认接受为一种异常型。临床特点为单或双侧眼外肌麻痹、眼球震颤、瞳孔缩小、小脑性共济失调、四肢腱反射减弱或消失，可伴有或不伴有肢体力弱和感觉障碍。脑脊液检查提示蛋白—细胞分离现象。肌电图提示运动神经传导速度减慢及神经元性受损。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。对激素及免疫抑制剂治疗有明显效果。 8 咽、颈、肱肌麻痹型AIDP 是一种变异型，其临床表现为急性发病，进行性加重，1—4周左右达高峰；主要为以颈肌、肩带肌为主的肌无力，伴有口咽肌无力和膈肌麻痹，上肢腱反射减弱或消失，但下肢肌力可完全正常或轻度肌无力，可伴有或不伴感觉障碍。脑脊液蛋白质增高，细胞数正常。肌电图提示上肢与颈肌的运动神经传导速度减慢，而下肢正常或轻度减慢。 9 纯自主神经功能不全型AIDP 发病前多有病毒感染的前驱症状，1—3周后出现周围性自主神经症状，如口眼干燥、视物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮肤少汗或无汗、肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难、性功能低下或消失、血压不稳、排尿后晕厥等；可伴有肌张力低下和腱反射减弱；可伴或不伴有肢体无力。肌电图提示广泛神经元性受损和运动神经传导速度减慢和波幅降低。神经活检提示无髓纤维受累，有髓纤维脱髓鞘和炎性细胞浸润。脑脊液检查提示蛋白质增高，细胞数正常。采用激素和免疫抑制剂治疗有明显效果。本类型AIDP的病程为2—4个月，有的病例还可自行恢复。 第八部分：鉴别诊断 对于急性期仍未表现出典型的症状和体征，尤其是出现变异、特殊类型或仍未表现出典型的脑脊液蛋白—细胞分离时，需要与许多疾病相鉴别。 1 周期性瘫痪 2 急性脊髓炎 3 多发性肌炎 4 脊髓灰质炎 5 肉毒中毒 1 周期性瘫痪 在临床上，尤其对于急诊患者，当出现急性肢体无力及腱反射减弱或消失时，应注意周期性瘫痪与运动型AIDP之间的鉴别。周期性瘫痪患者病前有明确的病前多饮多食史，或既往有类似发作史，而AIDP可有明显的病毒感染史；周期性瘫痪患者主要以近端肢体无力为主，而AIDP以肢体远端肌无力为主。鉴别的关键在于周期性瘫痪患者的血钾明显降低或心电图有低钾改变，则可容易区别于AIDP。进行快速补钾后肌无力明显好转或完全恢复者可明确为周期性瘫痪。但如果血钾改变不明显或补钾治疗效果不佳时，观察至发病一周后，行腰穿检查提示脑脊液蛋白质增高者可考虑为AIDP。 2 急性脊髓炎 本病发生迅速，表现为双下肢或四肢瘫痪，腱反射减弱或消失；在早期可没有病理反射，此时易于与AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感觉障碍平面及明显的大小便障碍，数天后可逐渐出现明显的病理反射。MRI检查可以提示受损平面的脊髓有长T1 长T2异常信号。 3 多发性肌炎 可呈急性或亚急性发病，表现为四肢无力及腱反射减弱或消失。多发性肌炎患者可有发热、肌肉疼痛或压痛，血清肌酶升高，血沉高及肌电图提示肌原性受损，腰穿检查脑脊液蛋白质正常。 4 脊髓灰质炎 多见于儿童，表现为发热与头痛后出现脑膜刺激征及快速进展的单侧肢体或不对称性肢体迟缓性瘫痪，不伴感觉障碍，脑脊液白细胞及蛋白质增高，肌电图提示神经元性损害，现在本病少见。 5 肉毒中毒 可表现为眼肌瘫痪，后组脑神经损害而出现球麻痹和肢体无力。当发病急时难与AIDP鉴别。肉毒中毒患者有明显的肉毒中毒史，肌电图提示重复电刺激呈阳性，神经传导速度正常，脑脊液蛋白质及细胞数正常。 第九部分：治疗 本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于恢复；如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅；病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大限度减少后遗症症。 （一）免疫球蛋白治疗 （二）血浆置换治疗 （三）激素治疗 （四）免疫抑制剂治疗 （五）保持呼吸道通畅 （六）防治感染 （七）加强营养 （八）神经营养