第五章 支气管扩张_培训课件.ppt

第五章支气管扩张 平顺县中医院 段红伟 支气管扩张 要点 多因素致支气管壁破坏后，管腔的不可逆扩张，多见于儿童和青年 在我国，感染后支扩（支气管肺感染）、结核后支扩（肺结核），仍为最常见 典型症状：慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血 高分辨率CT已取代造影为支扩诊断的“金标准” 抗生素治疗是支扩治疗的关键环节 少数反复发作的严重病例，条件允许可手术治疗 支气管扩张 概述 简称支扩，多见于儿童、青年 多继发于急慢性呼吸道及周围肺组织感染、支气管阻塞后 反复发生的炎症，致使支气管壁结构破坏变形，不可逆的永久性扩张、异常 主要表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血；儿童可因反复继发感染出现全身中毒症状 本病因麻疹、百日咳等预防接种、急慢性呼吸道感染的合理治疗，近年发病率有减少趋势 支气管扩张 病因 感染后支扩、结核后支扩仍在众多原因中最常见，尽管其病例数明显减少 有些病例病因不明显，如： 弥漫性支气管扩张——有遗传、免疫、解剖缺陷者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍、α1-抗胰蛋白酶缺乏等 罕见弥漫性疾病——低免疫球蛋白血症、免疫缺陷、罕见气道结构异常的少见并发症，如变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）、软骨缺陷（Williams-Campbell综合症）、巨大气管-支气管症（Mounier-Kuhn综合症） 局灶性支扩——肺叶切除术后解剖移位、异物肿瘤压迫 支气管扩张 支扩某些少见原因 类 别 疾 病 原发性纤毛失动症、HIV感染、 B细胞缺陷、免疫球蛋白缺陷、 囊性纤维化 宿主防御功能缺陷 结缔组织病（类风湿）、炎性肠病 复发性多软骨炎、黄指甲综合症、 结节病 系统性疾病 支气管异物阻塞 气管支气管肥大症 弥漫性泛细支气管炎 其他 支扩诱发因素 种 类 诱 发 因 素 感 染 细菌 真菌 分支杆菌 病毒 绿脓杆菌、流感嗜血杆菌、金葡菌等 荚膜组织胞浆菌 非结核分支杆菌 腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒等 免疫缺陷 原发性 低免疫球蛋白血症、慢性肉芽肿疾病补体缺陷 继发性 长期服用免疫抑制药、HIV感染 支扩诱发因素 种 类 诱 发 因 素 先天性疾病 α1-抗胰蛋白酶缺乏 仅见于严重缺乏者 纤毛缺陷 原发纤毛不动综合症、Kartagener 综合症 囊性纤维化 白种人多见 先天性结构缺损 淋巴性 黄甲综合症 气管支气管性 巨大气管支气管症、软骨缺陷 血管性 肺隔离症 支扩诱发因素 种 类 诱 发 因 素 其 它 气道阻塞 毒性物质吸入 炎症性肠病 移 植 肺切除余叶纠曲、肿瘤、异物等 氨气、氯气、二氧化氮的直接损伤 肠切除加重肺疾病、慢性溃疡性结肠炎 继发于免疫抑制所致频繁感染？ 注：上述疾病损伤了宿主气道清除与防御机制，易发生感染和炎 症；间质和肺泡破坏致纤维化、肺气肿，或二者兼有 支气管扩张 发病机制 感染和阻塞是支扩的基本原因，二者相互影响、恶性循环其次，支气管外部牵拉、先天性缺陷、遗传亦可成因 支气管-肺感染： 发生 于婴 幼儿 时期 的严 重感 染 支气管壁破坏、周围 组织纤维收缩、阻塞 感染阻塞感染---反复 慢性炎症、支气管平 滑肌及弹性纤维破坏 纤维代替、管壁扩张 慢性炎症，如肺 脓肿、肺结核等 纤维组织增生， 支气管变形扭曲 再加继发感染等 支扩 支气管扩张 支气管器质性阻塞 支气管外部的牵拉： 肺组织慢性感染、结核病灶愈合后，纤维组织增生牵拉 管内肿瘤、异物 管外肿大淋巴结 引流不畅、继发 感染、管壁破坏 导致管腔狭窄或阻塞 活瓣作用，腔内压力↑ 支扩 支气管扩张 先天及遗传因素 纤 毛 失 动 症 纤毛细胞发育不全， 毛杆与杆丝间只有基 质，无动力装置而固 定，黏液排送功能↓ 呼吸道感染、支扩、鼻窦炎等 胚胎早期纤毛运动异常 哮喘右位心、支扩以及 鼻窦炎 卡特金纳 综合症 纤毛运动异常、影响 精子运动、男性不育 支气管扩张 病理 常位于段或亚段支气管壁的软骨、平滑肌、弹性组织的破坏和炎症 炎症常有中性粒细胞、巨噬细胞、气道上皮细胞所释放的弹性酶、胶原酶、细胞因子（IL-8、白三烯B4）所介导 感染后支扩多见于下叶基底段支气管分支，左侧细长，易受心血管压迫而引流不畅，故支扩发生左多于右；其次舌叶背段支气管开口接近下叶，受感染影响，常两者并存 结核后支扩多位于肺上叶，尤其上叶尖段与后段支气管及分支；下叶背段亦属结核后支扩 右中叶支气管细长，且内、外、前3组淋巴围绕，易不张、支扩 支气管扩张 病理分为三种类型 柱状扩张： 支气管均一管型扩张，突然在一处变细，远处小气道常被分泌物阻塞 囊状扩张： 扩张管腔呈囊状改变，支气管末端也呈无法辨认的囊状结构 不规则扩张（8版）： 管腔呈不规则或串珠样改变 支气管扩张 支扩病理结构改变 粘膜纤毛上皮细胞破坏 粘