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治疗经过 患者就诊后第二天上述类似症状再发,半小时后缓解,但仍有一侧肢体无力,持续48小时后缓解,能行走。同时复查脑电图仍未见痫性放电。 临床诊断:基底型偏头痛。 给予西比灵5mg睡前每天一次、丙戊酸钠缓释片早晚0.5g口服治疗, 随访半年,症状未再发作。 谢 谢 头痛的分类,国际头痛学会,2004年 * * * * * * * * * * * * * 基底(动脉)型偏头痛一例报告 患者胡**** ,男,15岁 “反复发作性双目失明、头痛6月”于2010年2月 就诊 于门诊。 现 病 史 患者从自2009年9月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头胀痛 头痛前有双眼胀痛,数秒钟后出现双目失明 约两分钟后出现右颞部胀痛,历时十余分钟后所有症状缓解, 无发热、呕吐,无肢体抽搐,无饮水呛咳, 曾多次至当地医院眼科就诊,未发现异常。 类似症状反复发作,约1-2次/月 2010年1月份开始十余天发作一次。 现 病 史 最近一次发作: 就诊前一晚,患者躺在床上,再度出现双目失明,数分钟后,右侧颞部头胀痛,伴恶心、呕吐,头晕,继而四肢无力,无法动弹,无意识障碍,约一小时后上述症状缓解,仅留右下肢稍乏力。 病史 既往史:足月顺产,热性惊厥(-) 家族史:其母有偏侧头痛史,每次持续数小时,睡觉休息后能自行缓解,未至医院就诊。 体格检查 生命体征正常,神志、意识清晰,口齿清楚, 颅神经:双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,直、间接对光反应存在,双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震,以左侧为甚,鼻唇沟对称,伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中,咽反射正常,双侧软腭上抬正常。 下肢肌张力偏高,四肢肌力5-级,腱反射(++),两侧Hoffmann征(-),左侧Babinski征可疑阳性、右侧病理征(-)。四肢感觉正常。 颈软,双侧Kernig征(-),Brudzinski征(-)。共济失调检查正常。 心肺腹无异常。 辅助检查 实验室检查:血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免疫系列、甲状腺功能正常。 腰穿压力170mmH2O,脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检查正常。 脑电图、肌电图正常。 头颅CT提示右侧脑室扩大,考虑先天发育异常。 头颅MRI平扫+增强:1.右侧海马信号增高;2.右侧侧脑室稍扩大。 眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。 头颈部CTA检查未见异常。 诊断? 定位诊断? 体征:双侧可及短阵细小水平眼震,双下肢肌张力稍高,左侧病理征可疑阳性。 定位: 双侧可及短阵细小水平眼震,考虑为中枢性眼震,定位在双侧小脑传导束。 诊断? 定性诊断? 患者14岁发病,病程6月,视力障碍继而头痛反复发作,超过5次。 发作呈重复性、短暂性,能缓解但历时不等,发作后可遗留有体征,超过24小时,用TIA无法解释。 其母有头痛史。 患者双侧一过性失明,需定位在中枢枕叶皮层,故考虑后循环基底动脉供血障碍。 临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变(椎基底动脉)、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如CADASIL及线粒体肌脑病等。 诊断符合2004年的HIS偏头痛诊断标准,结合其临床表现及发作时体征诊断为:基底型偏头痛 由Bickerstaff 在1961年首先报道的,已被国际头痛学会列为有先兆的偏头痛(MTA)的一种类型。 或称基底型偏头痛 一般认为多见于少年或青年女性,与月经周期常有显著的联系 多有家族史 关于流行病学资料不多,但其实不少见 基底动脉型偏头痛(basilar-type migraine,BM) 偏头痛的发病机制(一) 皮层扩散抑制(CSD)学说 1944年Leao APP提出 脑皮层受刺激后,局部脑电活动低落,并以3 mm/min速度扩散,扩散性抑制可解释偏头痛的先兆 同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低,低血流区在30~60min内以2—3mm/min的速度向顶、颞叶扩散,持续至头痛期或头痛消失后48小时 偏头痛的发病机制(二) 遗传学因素: 60%的偏头痛患者有家族史 其一级亲属患病风险是一般人群的2~4倍 双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为0.28~0.34, 高于双卵双胎(0.12~0.18),提示遗传因素参与偏头痛的发病 尚未发现一致的孟德尔遗传模式,反映了不同外显率及多基因遗传特性 偏头痛的发病机制(三) 血管学说 由Harold Wolff 在1963年提出, 认为血管先收缩,如眼动脉收缩造成视觉先兆如偏盲、闪光等,继之血管剧烈扩张,血流淤滞而头痛,约2-4小时后恢复正常。 血管神经学说 认为各种不同刺激物可影响皮层、丘脑下丘脑、然后刺激脑干。 脑干的兴奋导致皮层功能改变,先出现先兆症状,以后引起血管扩张,刺激
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