新生儿黄疸__培训课件.pptVIP

* 肝细胞摄取和或结合胆红素功能低下 缺氧、窒息、酸中毒及感染等 抑制肝脏UDPGT的活性 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效， 很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(慢性的、良性高未结合胆红素血症) 常染色体显性遗传 由于肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍 症状轻，通常于青春期才有表现 当UDPGT基因突变和G-6-PD同时存在时，高胆红素血症常 更为明显 * Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸 妊娠后期孕妇血清存在一种孕激素，抑制UDPGT活性。 有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟 肝细胞摄取和或结合胆红素功能低下 * 胆红素的排泄障碍 新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染：乙型肝炎 病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠 道病毒及EB病毒等 先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳 糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病 Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等 可有肝细胞损害 Dubin-J