完美医学之溶血性疾病_培训课件.pptVIP

小 结 1.溶血性贫血的诊断思路? 溶血性贫血的确诊依据(临床表现+实验室检查) 血管内、外溶血的区分 病因 2. 溶血性贫血的处理原则 溶血性贫血概述 (蚕豆病) 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症） 海洋性贫血 溶血性贫血概述 病因及分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 各论 遗传性球形红细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症） 珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia） 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 溶血性贫血 (Hemolytic anemia) 定义：各种原因→RBC破坏 骨髓造 血代偿能力→贫血 过程：溶血性疾患→溶血性贫血 临床分类 一、红细胞内部异常所致 (一) 遗传性RBC膜结构或功能异常 遗传性球形细胞增多症 (二) 遗传性RBC酶缺陷 G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三) 遗传性血红蛋白病 海洋性贫血、异常血红蛋白病 (四) 获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 二、红细胞外部因素所致： （一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被