血尿的诊断流程_培训课件.pptVIP

镜下血尿检查流程表 所筛选试验阳性 血红蛋白或肌红蛋白？ 假性血尿 红细胞形态 棘红细胞 蛋白尿和或 红细胞管型 肾小球性血尿 眼科检查 电测听 IV型胶原 家族史或 近亲婚配史 肾活检 肾内科治疗随访 真性血尿 中段尿培养 超声，KUB+IVP CT,膀胱镜检查 (+) 生化、免疫、病毒、 肿瘤检查 非肾小球性血尿 相应治疗 行营随访 (-) (+) 蛋白尿多 区别肾小球性及非肾小球性血尿 肾小球性血尿 诊断要点 多不伴随疼痛 尿液中无血块 伴有蛋白尿或红细胞管型 尿红细胞形态异常 B超和KUB+IVP多无异常 血尿 增生性肾小球 疾病 的突出表现 1.薄基底膜病 40%有家族史，以常染色体显性方式遗传 1996年Lemmink：TBMD家系致病基因检测 　　　　　　　　发现CD4A3/A4基因突变 已发现数十种CD4A3/A4基因突变： 　　﹣突变类型广泛（无义、错义、移码 突变等） 　　﹣分步区域广泛 　薄基底膜病临床表现 持续性镜下血尿，蛋白尿可无或较少 肾功能损害少见 无IV型胶原异常 EM:GBM呈弥漫变薄250nm，但无分层、断裂、厚薄不均等表现 遗传方式：常染色体显性方式遗传 致病基因：COL4A3,COL4A4 2.Alport综合征