第六篇 血液系统疾病
第一章 总 论
血液系统由血液和造血器官组成。血液由血浆及悬浮在其中的血细胞(红细胞、白细胞及血小板)组成。出生后主要造血器官是骨髓,胸腺,脾和淋巴结。
【造血干细胞和造血】
干细胞(stem cell)根据其分化潜能可分为全能(totipotent)干细胞,即受精卵( fertilized egg);亚全能(pluripotent)干细胞,即胚胎(embryo)干细胞;胚胎干细胞继续分化,形成组织定向的多能(multipotent)干细胞。出生后保留在体内的多能干细胞又称为成体干细胞(adult stem cell)。造血干细胞(hemapoietie stem cell,HSC)是一种多能干细胞,是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞。在胚胎9~10天,中胚层开始出现HSC,形成造血位点,以后逐步发育成卵黄囊中的血岛。胚胎成形后进入胎肝造血期,HSC主要分布在胎肝。脐带血、胎盘血是胎儿期外周血的一部分,也含有HSC。出生后,骨髓成为主要的造血器官,造血干细胞作为一种成体于细胞,主要保留在骨髓。外周血仅含少量HSC。
大部分HSC处于静止期(G↓0期),部分进入增殖状态。增殖时自我复制与多向分化之间保持动态平衡。动态平衡的实现,可能与HSC不对称分裂或细胞因子调节有关。即干细胞一分为二时,其一仍保持干细胞自我复制的特性,而另一则具备相
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