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先天性心脏病 08应用心理学 刘雅慧 2008020307111 此ppt主要介绍了先天性心脏病的病因及发病机制，分类，诊断与实验室检查，临床表现，常见四种类型的先天性心脏病的临床表现和治疗方法。 在常见四种类型先天性心脏病的临床表现中根据先天性心脏病的不同种类分别对室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭和法洛四联症进行了详细的介绍（各自分别包括：疾病概述，分类，病理图解，临床表现，治疗，诊断与实验室检查，并发症，预防等） 疾病简介 在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。　　 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8％，其中60％于＜1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。 病因及发病机制 　心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形： 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 Silber分类法 以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。 诊断与实验室检查 确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 临床表现 1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。 先天性心脏病的种类繁多，可有多种畸形并存，构成不同病理解剖和血流动力学异常，各病种发病率依次为室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭和法洛四联症等。 室间隔缺损 疾病概述 疾病类型 病理图解 症状体征 诊断与实验室检查 治疗方案 并发症 房间隔缺损 疾病概述 分类 病理 临床表现 治疗 并发症 预防 动脉导管未闭 症状 病理 临床诊断与实验室检查 治疗 保健 治疗 　　【手术治疗原则】　　 1.诊断明确，除外禁忌证，原则上都应手术治疗。手术适宜的年龄是4～5岁。　　 2.充血性心力衰竭内科治疗无效者应紧急手术。　　 3.有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。　　 4.动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压，出现右向左分流，禁忌手术。代偿性动脉导管，除非同时矫治其他心脏畸形，不能单纯手术闭合动脉导管 法洛四联症 概念 病理解剖 病理生理 临床表现 诊断和实验室检查 治疗和预后 概念 　法洛四联症（congenital tetralogy of Fallot，TOF）是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。是最常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏中所占比例接近10％。 　心脏瓣膜狭窄。简单的先天性心脏病还包括心脏瓣膜狭窄。所谓“心脏瓣膜”，是指控制从心房到心室血流（或者从心室到主动脉或肺动脉血流）的“阀门”。心脏瓣膜的缺陷可分类如下：　　★ 狭窄。这时瓣膜不能完全打开，心脏要想让血液通过，就必须超负荷工作。★ 闭锁。瓣膜发育不正常，导致血液没通道。★ 心脏瓣口血液反流。瓣膜不能完全闭合，导致部分血液回流。　　“肺动脉瓣狭窄”是最为常见的瓣膜缺陷。此处的瓣膜将右心室的血液输送到肺部动脉，再到达肺部以获取氧气。　　肺动脉瓣狭窄的严重程度也分为轻微到严重各个级别。大多数有这种缺陷的孩子除了心杂音没有其他症状。如果狭窄情况比较轻微的话，就不必治疗。　　 对于肺动脉瓣严重狭窄的婴儿，其心脏在向肺动脉压入血液的时候其工作负荷就会严重超限。缺氧血液也会从心脏右侧到达心脏左侧，引起“发绀”。发绀是指皮肤、嘴唇和指甲处出现青紫色。这是由于血液中氧气的含量过低，导致心脏的工作状态不正常。　　 其他一些肺动脉瓣膜严重狭窄的患儿在剧烈运动时会特别容易疲劳。肺动脉瓣膜严重狭窄可以通过心导管手术来进行治疗。 症状体征 　　在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。　　 症状