重症肌无力护理查房综述.pptVIP

定义 重症肌无力(myasthenia gravis，MG：是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症，不死的癌症”之称 病因 一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病 *抗乙酰胆碱受体抗体（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。 *50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 *60年代以来：提出自身免疫学说。 *73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体（ nAchR ）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体 病因 二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞。 三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。 临床表现 1.重症肌无力发病率约为6-10/10万. 2.发病年龄有两个高峰期，一是10岁 以下人群，占总发病人数的40%左 右，二是20-30岁人群占