重症肌无力与麻醉1综述.ppt

重症肌无力与麻醉 重症肌无力 是一种由AchR-Ab介导的，主要累及神经肌肉接头突触后膜上AchR的自身免疫性疾病, 发病率为1/1.5-3万。 发病机制 a. AchR-Ab使AchR正常代谢失衡，降解加速，合成减慢。 b. AchR-Ab与受体结合形成复合物，在补体参与下引起突触后膜溶解破坏。 c. 阻止AchR活性部位与Ach结合。 临床表现 女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。 症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。 以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视； 咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清； 面肌受累则表情缺乏，闭目无力； 四肢肌受累时肢体近端无力，表现为易跌，上楼困难等。 如侵犯呼吸肌则早期表现用力活动后气短，严重时静坐、静卧时气短、紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死亡。 二、麻醉前处理 麻醉前评估 术前特殊药物治疗 麻醉前评估 麻醉重点：维护残存的肌力，避免诱发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止发生肌无力危象和呼吸衰竭。 术前应注意以下方面： 1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、肺部感染、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。 2、全面掌握患者治疗经过和用药情况。