小儿造血系统疾病1014.ppt

第十五章 造血系统疾病 小儿造血及血液特点 特发性血小板减少性紫癜 小儿贫血的概论 缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血 问题： 2个月婴儿，Hb 100g/L，是否正常？ 1岁男孩，血常规：WBC 10.0×109/L ，N 60%，L 40%，是否正常？ 历史进程historical milestone 1642年,leeuwenhoek在显微镜下观察到RBC 1770年，William hewson首次描述了白细胞和凝血现象，被称为血液学之父； 1818年，James Blundell首次为患者输血 1877年，Paul Ehrlich发明了血细胞染色，为血液形态学的发展奠定了基础； 1901年，karl Landsteiner发现人血型系统，为输血医学中的里程碑事件； 1936年，美国芝加哥Cook county医院建立了世界上第一个血库 1945年，Coombs等创立了抗人球蛋白试验，为免疫血液学上一个重要进展。 1949年，Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子结构异常，提出血红蛋白分子病的概念。 1952年，我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病 1968年，美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进行了骨髓移植。 1982年，我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白血病，开创了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章 1988年，首次对Fanconi贫血患儿成功进行了脐血干细胞移植。 血液学基础知识fundamentals of hematology 造血(hematopoiesis)是指造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)分化成熟为各种外周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控，维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。 血液学基础知识 ■血液是在封闭的心血管系统中周而复始、不断循环的一种液体，由血浆（46%～63%）和有形成分（37%～54%），即各种血细胞（RBC：red blood cell、WBC、PLT： platelet ）组成。 ■具有物质转运、调节体液和溶质组成、参与防御等功能。其中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一。 ■血细胞的生成与破坏处于平衡。 ■血液系统疾病分为： 红细胞疾病、白细胞疾病和血小板与出凝血疾病 小儿造血特点 胚胎期造血 生后造血 小儿造血特点 1、中胚叶造血期：胚胎第3～6周的主要造血部位 3周→6周,原始有核RBC 2、肝脾造血期：　胚胎2月～胎儿6月的主要造血部位 肝 6～8周→6个月，有核红细胞，少量粒细胞、巨核细胞。 脾脏8周→5个月，至出生时成为终生造血淋巴器官 淋巴结(11周)→淋巴细胞 3、骨髓造血期： 胎儿6月之后的主要造血部位 4个月→6个月→终生 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。 小儿血象特点 ●RBC and Hb(Red blood cell,hemoglobin) RBC数：由高→低，出生时5.0×1012～7.0×1012/L Hb 量：由高→低，出生时150～220g/L RBC特性： 出生时为大细胞，MCV为105～113fl，直径 8.6μm 出生RBC寿命短，足月儿为80～100d，早产儿为60～80d 生理性贫血（physiological anemia）：见后述 网织红细胞数：高→低→正常 生理性贫血 原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至2～3月（8～12周）达最低，红细胞降至3.0 × 1012/L ，血红蛋白降至100g/L左右，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100～110g/L早产儿最低70～90g/L，早产儿出现早而重 意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准 白细胞及分类 ① 出生时 1 周 婴儿期 8 岁 15~20×109/L →12×109/L → 10×109/L → 4~10×109/L ② 分类:中性粒细胞与淋巴细胞比例变化 特点: 二个交叉 * 出生时：N 0.65 L 0.30 4~6天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 4~6岁：第二次交叉 7岁后：达成人比例 血小板数与成人相似150-300×109/L HbF的特点及意义 量的特点：见前述 质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力 意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中 海贫血，同时造成组织细胞缺氧 ●血容量 ① 新生儿