09章糖代谢3案例介绍.pptVIP

第 六 节 糖原的合成与分解 Glycogenesis and Glycogenolysis 糖 原 (glycogen，Gn) 是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。 糖原颗粒：糖原，合成、降解酶，调节蛋白 糖原储存的主要器官及其生理意义 肌肉：肌糖原，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，维持血糖水平 糖原的结构特点 1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖 苷 键形成长链。 2. 约8-12个葡萄糖单元处形 成分支(α-1,6-糖苷键)，分 支增加溶解度。 3. 每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分解。 一、糖原的降解(glycogenolysis ) 糖原主链的断裂 糖原磷酸化酶： 糖原降解限速酶 AMP别构激活剂；ATP,葡萄糖-6-磷酸别构抑制剂 磷酸化活性状态；去磷酸化非活性状态 2. 糖原的去分支作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解?-1,6-糖苷键 3. 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖  4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖（肝细胞） 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 二、糖原的合成代谢 UDP葡萄糖是糖原合成的糖基供体 1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸 2.葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸  3.葡萄糖-1- 磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖 4. α-1,4-糖苷键式结合 * 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 糖原合酶：关键酶 引物的形成 糖原合酶不催化从零开始的两个葡萄糖分子的连接 糖原蛋白(glycogenin) : 糖原的第1个葡萄糖单位的C1，在酪氨酸葡萄糖基转移酶作用下，共价结合到糖原蛋白分子Tyr194残基上，进一步将约7个葡萄糖单位以α-1,4-糖苷键相连成链, 作为糖原合成时的引物。 5. 糖原分枝的形成 小 结 ⑴ 反应部位：胞浆 ⑵ G-6-P的代谢去路 3. 糖原的合成与分解总图 三、糖原合成与分解的调节 这两种关键酶的重要特点： * 它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种 方式。 * 它们都以活性、无（低）活性二种形式存在。 葡萄糖/葡萄糖-6-磷酸的别构调节 共价修饰调节 四、糖代谢的概况 五、血糖 * 血糖:指血液中的葡萄糖。 正常血糖浓度 ：4.4~6.7mmol/L 80-120mg/ml 血糖来源和去路 血糖水平的调节 * 主要依靠激素的调节 胰岛素对糖原合酶的调节作用 目 录 * 目 录 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 糖原磷酸化酶 脱支酶 (debranching enzyme) 磷 酸 化 酶 转移酶活性 α-1,6糖苷酶活性 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸 ATP ADP 己糖激酶; 葡萄糖激酶（肝） 葡萄糖-1-磷酸 磷酸葡萄糖 变位酶 葡萄糖-6-磷酸 * UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。 + UTP 尿苷 P P P PPi UDPG焦磷酸化酶 2Pi+能量 葡萄糖-1- 磷酸 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 ( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶 分 支 酶 (branching enzyme) α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键 G（补充血糖） G-6-P F-6-P （进入酵解途径） G-1-P Gn（合成糖原） UDPG 6-磷酸葡萄糖内酯 （进入磷酸戊糖途径） UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖