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ABPSCT治疗成人外周T细胞淋巴瘤 淮南东方集团肿瘤医院 朱小龙 2010.06.19 外周T细胞淋巴瘤概述 外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是一组异质型的淋巴细胞异常增殖性疾病，来自胸腺后起源的成熟Ｔ细胞。 流行病学与诱因 PTCL具有地理分布和种族的差异。北美和欧洲以淋巴结性淋巴瘤发病率高，常见是PTCLU，ALCL和血管免疫母细胞淋巴瘤。亚洲以结外淋巴瘤多见，如与EBV相关的鼻NK/T细胞淋巴瘤。成人嗜T淋巴细胞病毒1（HTLV-1）在日本西南和加勒比地区的流行，导致该地区成人T细胞白血病/淋巴瘤 发病率增高。 分类 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）占非霍奇金淋巴瘤的5-15%。 REAL-WHO分类中，外周T细胞淋巴瘤被分成3组：白血病为主型、结内为主型和结外为主型。 结内为主型又分3个亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCLU），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AILT）和间变大细胞淋巴瘤（ALCT）。PTCLU和ALCT是常见的亚型 不同类型的PTCL临床特点 PTCL表现出明显的形态多样性，并且组织学上的特点能够一定程度上体现不同类型的临床特点。瘤细胞可从异形小淋巴细胞到间变大细胞。免疫标记在区分T细胞淋巴瘤上不如B细胞淋巴瘤有效，所以PTCL临床特征在分类中起了重要作用。 一、间变大细胞