2011AD课件终稿.ppt

Clinical Features 隐袭起病，缓慢进展 早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视觉失认和思维快速变换，口部过度活动、善饥、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等 随后出现不典型认知障碍，表现空间定向保存，记忆障碍较轻，行为、判断和言语能力明显障碍，不能思考，言语少，词汇刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片段妄想等 Clinical Features 神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征 Clinical Features 原发性失语综合征（PPA）Mesulam（1982）首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆，Weintraub等（1990）命名为PPA 通常65岁以前发病，病程较长，可达10年以上 主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，6-7年发展为严重失语或缄默，是与AD或额颞痴呆的区别点 可有视觉失认或空间损害，病理可见额颞叶萎缩，无Pick小体 Investigative Studies 早期EEG正常，少数波幅降低，α波减少 晚期α波减少或无，出现不规则中幅δ波 少数病人见有尖波，睡眠纺锤波减少，κ综合波难出现，慢波减少 Investigat