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第一章 贫　血 2013年血液系统新大纲变化　　1.整体删除疾病——血细胞数量的改变　　中性粒细胞减少与粒细胞缺乏　　中性粒细胞增多　　嗜酸性粒细胞增多　　淋巴细胞增多　　红细胞增多　　2.整体新增疾病　　巨幼细胞贫血　　白细胞减少和粒细胞缺乏症　　多发性骨髓瘤　　3.删除知识点　　缺铁性贫血—概念　　再生障碍性贫血—分型、急慢性再障的实验室鉴别　　溶血性贫血—脾切除治疗的适应证　　特发性血小板减少性紫癜—急性型和慢性型的鉴别　　骨髓增生异常综合征—预后危险度分级　　DIC—临床分型　　输血概述—安全输血面临的挑战、全球血液安全战略　　4.变更的知识点　　贫血分类　　红细胞生成减少　　细胞分化和成熟障碍、造血原料缺乏或失利用　　输血不良反应——分类　　5.形式上的调整——急性白血病　　（1）分类　　（2）临床表现　　（3）血象和骨髓象及细胞化学染色特征和免疫学检查　　（4）染色体及分子生物学在分型中的意义　　（5）诊断与鉴别诊断　　（6）治疗　　曾经的重点依然是重点：　　贫血、白血病、输血　　新增疾病的内容考试出题几率是非常大的　　　　概念　　贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。　　成年男性低于120g/L　　成年女性低于110g/L　　妊娠女性低于100g/L　　贫血的严重程度　　根据血红蛋白浓度划分为：　　＜30g/L——极重度　　30～60g/L——重度　　60～90g/L——中度　　＞90g/L——轻度　　分类　　根据病因及发病机制分类　　（1）红细胞生成减少　　1）干细胞增生和分化异常　　造血干细胞：再生障碍性贫血　　2）造血原料缺乏或失利用　　维生素B12、叶酸缺乏：巨幼细胞贫血　　铁缺乏：缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血　　　　　　（2）红细胞破坏过多　　　　1）内源性　　获得性红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿　　遗传性红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。　　红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）　　珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血，地中海贫血　　　　　　2）外源性　　机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。　　化学、物理或微生物因素：大面积烧伤，感染性　　免疫性：自身免疫性溶血性贫血　　单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进　　（3）失血性贫血：急性、慢性失血性贫血　　根据细胞形态学分类 类型 MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%） 大细胞性贫血（巨幼细胞贫血） ＞100 26～32 32～35 正细胞性贫血（再生障碍性贫血、急性失血性贫血） 80～100 26～32 32～35 小细胞性贫血（慢性病性贫血） ＜80 ＜26 32～35 小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血） ＜80 ＜26 ＜32 　　根据骨髓增生程度分类　　（1）增生性贫血：如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫。 　　（2）增生减低性贫血：如再生障碍性贫血　　临床表现　　红细胞的主要功能是携氧，因此贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。　　1.一般表现：疲乏无力、精神委靡、皮肤黏膜苍白。　　2.心血管系统：活动后心悸、气短最为常见。查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。　　3.神经系统症状：维生素B12缺乏时可有麻木、感觉障碍及步态不稳等症状。　　4.消化系统症状：食欲减退、恶心　　5.泌尿生殖系统症状肾脏浓缩功能减退，表现为多尿、尿比重降低。　　诊断　　贫血的诊断步骤可分三步：　　1.确立贫血的诊断　　2.明确贫血的类型以及病因发病机制分类　　3.病因学诊断最为关键　　诊断方法包括　　1.病史 　　2.体检　　3.实验室检查　　（1）血常规检查　　（2）周围血涂片检查：细胞形态　　（3）网织红细胞计数：判断骨髓增生程度　　（4）骨髓检查　　治疗原则　　1.根据发病的机制治疗 缺铁性贫血者用铁剂治疗、巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸；免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素；重型再生障碍性贫血也可进行骨髓移植。　　2.输血治疗 一般急性失血性贫血（血容量减少大于20%）、慢性贫血（血红蛋白低于60g/L）　　缺铁性贫血　　铁代谢　　1.铁的来源：①来自食物；②内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞。　　2.铁的吸收食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠