多系统萎缩临床诊治进展()解剖.ppt

多系统萎缩临床诊治进展（综述） 多系统萎缩（MSA）是一种相对少见的中枢神经系统退行性疾病，其症状多样，临床上容易误诊，且目前尚无有效的治疗方法。近期 NEJM 杂志发表了一篇综述，回顾了 MSA 的临床诊治进展。 文章来源 THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE 流行病学 治疗 诊断 临床表现 病因、病理及病理机制 疾病修饰疗法展望 流行病学 平均发病率约为 0.6-0.7/10 万人年， 患病率约为 3.4-4.9/10 万人， 患者通常在 60 岁以后发病，无性别差异， 发病后平均生存期为 6-10 年，极少患者生存期可超过 15 年。 病因、病理及发病机制 病因：尚未明确环境因素可导致 MSA，吸烟、喝酒为可能的保护性因素。近期研究显示遗传因素在 MSA 发病过程中发挥了一定作用。 病理：橄榄体脑桥小脑萎缩以及纹状体黑质变性；神经变性还会累及中枢性自主神经系统，长期病程中还会出现额叶萎缩。蛋白性少突胶质细胞胞浆包涵体（也称 Papp-Lantos 小体）是 MSA 最主要的组织学标志物，包涵体的密度反映了 MSA 患者脑内神经变性的严重程度，其主要组成成分为错误折叠的α突触核蛋白，因此，MSA 也被认为是一种少突胶质细胞α突触核蛋白病。 机制：大量临床前和尸检研究均提示少突胶质细胞病变是 MSA 最主要的发病