间质性肺炎分解.ppt

2011 6 20 YANG ZHI 间质性肺炎 实用内科学中找不到间质性肺炎的独立章节。 肺炎指肺实质的炎症。由于肺实质和肺间质在解剖和功能上的区分不如其它器官清楚，故肺炎也常包括肺间质的炎症。（实用内科学12版下册p1660-第7章-肺炎-何礼贤） 急性间质性肺炎的诊断与治疗 专论：张波 现任空军总医院呼吸科主任，解放军军医进修学院／解放军总医院硕士研究生导师。主任医师、教授。上海医学2009年第32卷第10期 几个缩写名词：隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA)；弥漫性肺泡损伤(DAD）；普通性间质性肺炎(UIP）脱屑性闻质性肺炎(DIP）；闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)；非特异性间质性肺炎(NSIP) 急性间质性肺炎的诊断与治疗 急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia， AIP)又称为Hamman-Rich综合征，主要临床病 理特征表现为特发性间质性肺炎导致急进性呼吸 衰竭，既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸衰竭 是AIP区别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。 AIP的病因和发病机制尚不明确，临床、影像和病 理表现均无特征性，早期诊断困难，治疗预后很 差，有必要对该病进行深入了解。 急性间质性肺炎的诊断与治疗 1 历史背景和术语 AIP的概念由Katzenstein等在1986年首次提出，其临床病理改变与Hamman-Rich综合征基本相同，因此多数学者认为AIP与Hamman-Rich综合征是同一疾病的不同名称。长久以来，不同文献对Hamman-Rich综合征的描述比较混乱，分别被称为“间质性肺炎的加重亚型”、“隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA)急性加重”、“爆发性特发性肺纤维化”、“急性弥漫性肺间质纤维化”等。 急性间质性肺炎的诊断与治疗 在上述疾病中，有的可以找到结缔组织病或其他已知原因的证据，因此不能被称为AIP。AIP主要是指无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。弥漫性肺泡损伤(DAD)是对AIP的病理学描述，而不明原因的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)也可以理解为AIP，AIP与ARDS的主要区别是，前者经仔细的临床评估仍找不到任何原因，而后者可以发现诱发因素。有人将AIP、DAD、ARDS、CFA 等概念交替混合应用，容易造成误解，应尽量避免。 急性间质性肺炎的诊断与治疗 2 组织病理特征 AIP的主要病理特征为DAD，分为早期渗出期(1周内)和晚期增殖或机化期(1周后)。DAD对AIP诊断无特异性，多种原因都会引起DAD，已知原因包括感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫等)、有毒气体吸入、药物引起肺损伤、结缔组织病、血管炎、放射性损伤等，特发性者称为AIP。 急性间质性肺炎的诊断与治疗 3 临床表现 AIP的临床表现与ARDS基本相同，经常以流感样症状起病，平均发病年龄约50岁，男女发病比例大致相同。最初表现可有肌痛、头痛、咽痛、咳嗽、发热和呼吸困难等症状，约有一半的患者有发热症状。主要体征有呼吸急促、心动过速、双肺湿性哕音或哮鸣音。 急性间质性肺炎的诊断与治疗 患者多急骤起病，1～3周内发展为急性呼吸衰竭，大多数患者需要呼吸支持治疗，病死率极高。AIP的临床表现无特异性，无基础肺脏疾病和其他已知可累及肺脏的疾病，通过临床评估和实验室检查确定无肺部感染证据是诊断AIP的重要依据。 急性间质性肺炎的诊断与治疗 影像学检查能为AIP的诊断提供重要线索。胸部x线摄片表现为双肺弥漫性、斑片状浸润影，以中、上肺野病灶为主而双侧肋膈角区域清晰是重要的影像特征。胸部高分辨率CT检查表现为双肺磨玻璃样模糊影、实变影、小叶间隔线影、支气管扩张影等。 急性间质性肺炎的诊断与治疗 早期渗出期的主要影像改变为磨玻璃影和实变影，后期纤维化期可出现牵拉性支气管扩张和结构改变。影像学检查的结果应重点与CFA／BOOP急性加重和UIP的急性加重相鉴别。详细询问病史，特别是疾病进展速度、病变分布特点和部位、是否存在蜂窝样改变及牵拉性支气管扩张等都对上述疾病的鉴别有帮助。 急性间质性肺炎的诊断与治疗 纤维支气管镜检查对AIP的诊断有帮助，支气管肺泡灌洗液检查对排除弥漫性肺泡出血、过敏性肺炎、嗜酸性粒细胞肺炎、某些特殊感染(如耶氏肺孢子菌肺炎)、巨细胞病毒肺炎等有价值。经纤维支气管镜行肺脏活组织检查应慎重。有文献报道，可在呼吸机支持条件下开胸行活组织检查以明确诊断。 该方法比较安全，有条件者可以开展。 急性间质性肺炎的诊断与治疗 4 治疗和预后 AlP的治疗关键是呼吸支持，维持正常的氧合功能。可以采取无创通气治疗，恰当的呼气末压力和吸氧浓度能使患者的氧合水平维持在大致正常的范围内，可